Le vasculiti sono un gruppo ampio ed eterogeneo di rare malattie multifattoriali caratterizzate da un'infiammazione dei vasi sanguigni. Questo processo di infiammazione danneggia la parete interna dei vasi interessati e può provocare la formazione di coaguli sanguigni (trombosi) o lo sviluppo di restringimenti e ostruzioni vascolari che limitano l’afflusso di sangue ossigenato ad organi e tessuti. Le vasculiti possono esordire a tutte le età, interessando vene e arterie di qualsiasi tipo e dimensione e coinvolgendo singoli o molteplici organi e tessuti.

La sezione Vasculiti è realizzata grazie al contributo non condizionante di Vifor Pharma.

Vasculiti, Vifor

La gamma e la gravità delle manifestazioni associate alle vasculiti sono estremamente variabili. Queste patologie possono presentarsi sia con una sintomatologia generica (febbre, mal di testa, perdita di peso e di appetito, dolori muscolari, articolari e addominali, diarrea, ipertensione e debolezza generalizzata), sia con segni clinici specifici che dipendono dal tipo di vasi e dagli organi coinvolti. Le vasculiti, ad esempio, possono colpire la pelle (lesioni cutanee, porpora), i reni (presenza di sangue nelle urine, insufficienza d’organo), l’apparato respiratorio (asma, tosse, dispnea, infiammazione delle membrane polmonari) e gli occhi (infiammazione oculare, visione offuscata e, in casi molto gravi, perdita della vista).

Tradizionalmente, le vasculiti sono classificate in tre gruppi principali sulla base della dimensione dei vasi sanguigni coinvolti:
- vasculiti con interessamento prevalente dei grandi vasi, come l’arterite a cellule giganti e l’arterite di Takayasu;
- vasculiti con interessamento prevalente dei vasi medi, come la poliarterite nodosa, la malattia di Kawasaki e la malattia di Buerger;
- vasculiti con interessamento prevalente dei piccoli vasi, come le vasculiti associate ad ANCA (che comprendono la granulomatosi con poliangioite [ex granulomatosi di Wegener], la granulomatosi eosinofilica con poliangioite [o sindrome di Churg-Strauss] e la poliangioite microscopica), o come le vasculiti mediate da immunocomplessi (che includono l’angioite cutanea leucocitoclastica, la vasculite crioglobulinemica, la vasculite da immunoglobuline A [o porpora di Henoch-Schonlein] e la vasculite orticarioide ipocomplementemica [o sindrome di McDuffie]).
In alcune forme di vasculite, come la malattia di Behcet e la sindrome di Cogan, la dimensione e la tipologia dei vasi coinvolti possono variare considerevolmente da paziente a paziente.

Fonti principali:
- Orphanet
- National Organization for Rare Disorders (NORD)
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. “2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides” Arthritis & Rheumatism (2013)

Secondo quanto riportato dalla rivista Seminars in Arthritis and Rheumatism, il farmaco rituximab è stato approvato per il trattamento della granulomatosi eosinofilica con poliangioite, malattia nota come EGPA o sindrome di Churg-Strauss.

ISTANBUL (TURCHIA) – La compagnia farmaceutica Celgene ha annunciato con un comunicato stampa i risultati di una sperimentazione di fase II sull’uso del farmaco apremilast per la malattia di Behçet. Lo studio, realizzato da ricercatori turchi e americani, è stato pubblicato sul New England Journal of Medicine.

E’ stato recentemente pubblicato su Autoimmunity Reviews , una tra le maggiori riviste di autoimmunità a livello mondiale, uno studio svolto dai ricercatori dell’Università di Firenze afferenti al Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica (Direttore Prof. Corrado Poggesi) ed al Centro per la cura della malattia di Behçet della SOD di Medicina Interna Interdisciplinare dell’AOU Careggi (Direttore Prof. Domenico Prisco), in collaborazione con l’Istituto di Tecnologie Biomediche CNR di Milano ed il Dipartimento di Farmacia e Biotecnologie dell’Università di Bologna.

La malattia di Behçet è una malattia infiammatoria multisistemica cronica ad andamento recidivante. La patologia è caratterizzata, nel 30-70% dei casi, da un coinvolgimento oculare consistente in un’uveite non granulomatosa che può compromettere gravemente la visione ed in alcuni casi portare alla cecità.

Uno studio retrospettivo, pubblicato su Clinical and Experimental Rheumatology, mostra che adalimumab è un'opzione molto sicura ed efficace e per il trattamento dei pazienti con uveite grave e resistente associata alla malattia di Behçet.

I risultati di uno studio di Fase III recentemente pubblicato sulla rivista scientifica The Lancet sembrano dimostrare che, nei bambini affetti dalla cosiddetta malattia di Kawasaki, il farmaco sperimentale infliximab non sia in grado di ridurre la resistenza alla somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa (IVIg), la terapia standard per il trattamento della patologia, ma che offra comunque diversi benefici, come la riduzione della febbre e dei sintomi di infiammazione cardiaca.

Il grande musicista probabilmente soffriva di sindrome di Cogan, patologia autoimmune che porta alla sordità

“Non è possibile dire con precisione quante persone siano colpite in Italia dalla sindrome di Cogan, nel mondo i casi descritti dagli esperti sono circa 450. Anche il musicista Beethoven potrebbe essere stato un malato di Cogan, perché aveva gli occhi rossi, dolori articolari ed è progressivamente diventato sordo". La Storia di Antonio [nome di fantasia, N.d.R.], è una di quelle che meglio raccontano l’odissea che spesso vivono i pazienti affetti da malattie rare difficilmente diagnosticabili.

E’ morto a Chicago, all’età di 69 anni, il famoso interprete del film "Ghostbusters" Harold Ramis, che da anni soffriva di vasculite, una malattia rara che comporta un gonfiore anomalo dei vasi sanguigni. Da quanto riportato dal Chicago Tribune, Ramis aveva cominciato a stare male nel 2010 e questa patologia lo aveva costretto ad un periodo di lunga immobilità. Nel 2011 il riacutizzarsi della malattia aveva portato le sue condizioni di salute ad un ulteriore peggioramento.


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