Le vasculiti sono un gruppo ampio ed eterogeneo di rare malattie multifattoriali caratterizzate da un'infiammazione dei vasi sanguigni. Questo processo di infiammazione danneggia la parete interna dei vasi interessati e può provocare la formazione di coaguli sanguigni (trombosi) o lo sviluppo di restringimenti e ostruzioni vascolari che limitano l’afflusso di sangue ossigenato ad organi e tessuti. Le vasculiti possono esordire a tutte le età, interessando vene e arterie di qualsiasi tipo e dimensione e coinvolgendo singoli o molteplici organi e tessuti.

La sezione Vasculiti è realizzata grazie al contributo non condizionante di Vifor Pharma.

Vasculiti, Vifor

La gamma e la gravità delle manifestazioni associate alle vasculiti sono estremamente variabili. Queste patologie possono presentarsi sia con una sintomatologia generica (febbre, mal di testa, perdita di peso e di appetito, dolori muscolari, articolari e addominali, diarrea, ipertensione e debolezza generalizzata), sia con segni clinici specifici che dipendono dal tipo di vasi e dagli organi coinvolti. Le vasculiti, ad esempio, possono colpire la pelle (lesioni cutanee, porpora), i reni (presenza di sangue nelle urine, insufficienza d’organo), l’apparato respiratorio (asma, tosse, dispnea, infiammazione delle membrane polmonari) e gli occhi (infiammazione oculare, visione offuscata e, in casi molto gravi, perdita della vista).

Tradizionalmente, le vasculiti sono classificate in tre gruppi principali sulla base della dimensione dei vasi sanguigni coinvolti:
- vasculiti con interessamento prevalente dei grandi vasi, come l’arterite a cellule giganti e l’arterite di Takayasu;
- vasculiti con interessamento prevalente dei vasi medi, come la poliarterite nodosa, la malattia di Kawasaki e la malattia di Buerger;
- vasculiti con interessamento prevalente dei piccoli vasi, come le vasculiti associate ad ANCA (che comprendono la granulomatosi con poliangioite [ex granulomatosi di Wegener], la granulomatosi eosinofilica con poliangioite [o sindrome di Churg-Strauss] e la poliangioite microscopica), o come le vasculiti mediate da immunocomplessi (che includono l’angioite cutanea leucocitoclastica, la vasculite crioglobulinemica, la vasculite da immunoglobuline A [o porpora di Henoch-Schonlein] e la vasculite orticarioide ipocomplementemica [o sindrome di McDuffie]).
In alcune forme di vasculite, come la malattia di Behcet e la sindrome di Cogan, la dimensione e la tipologia dei vasi coinvolti possono variare considerevolmente da paziente a paziente.

Fonti principali:
- Orphanet
- National Organization for Rare Disorders (NORD)
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. “2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides” Arthritis & Rheumatism (2013)

L'attività motoria potrebbe costituire un intervento efficace e ben tollerato per indurre effetti immunomodulatori e pro-angiogenici

San Paolo (BRASILE) – L'arterite di Takayasu (TAK) è un'infiammazione delle arterie che colpisce i grandi vasi, soprattutto l'aorta e i suoi rami principali. Una caratteristica precoce della malattia è l'ispessimento della parete arteriosa, che produce stenosi, trombosi e a volte aneurismi. I segni sono molto variabili: le persone affette possono essere asintomatiche o presentare gravi sintomi neurologici.

Roche ha annunciato che la Commissione Europea (CE) ha approvato tocilizumab per il trattamento dell’arterite a cellule giganti (ACG), una malattia autoimmune rara, cronica e potenzialmente letale. Tocilizumab rappresenta la prima terapia approvata per il trattamento dell’ACG in Europa.

Roche ha annunciato che la Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti ha approvato tocilizumab in formulazione sottocutanea per il trattamento dell’arterite a cellule giganti (ACG), una grave malattia autoimmune cronica. Tocilizumab è il primo farmaco approvata dall’FDA per il trattamento dei pazienti adulti con ACG. Si tratta della sesta indicazione di tocilizumab approvata dall'Agenzia statunitense dal lancio del medicinale nel 2010.

Roche ha annunciato che la Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha concesso la designazione di terapia breakthrough a tocilizumab per il trattamento dell’arterite a cellule giganti (ACG), una malattia autoimmune cronica potenzialmente letale. Questa patologia è causata dall’infiammazione delle arterie di medio e grosso calibro, in particolare quelle presenti nella testa, ma anche l’aorta e le sue diramazioni.

David Brown (a destra)Una rivincita contro la rara malattia di Kawasaki, che ha tolto la vista all'atleta

RIO (Brasile) - Uno dei principali motivi di fascino di una grande manifestazione sportiva come le Paralimpiadi, che quest'anno si sono svolte nella città di Rio de Janeiro (Brasile), è rappresentato dalla possibilità di conoscere la storia di tante persone che, nel mondo, riescono a trionfare e ad avere la meglio sulle avversità e sugli enormi disagi che la sorte ha riservato loro. Il protagonista di una di queste storie è David Brown (a destra nella foto), un ragazzo ventitreenne nativo del Missouri (USA) che ha perso la vista a causa della malattia di Kawasaki e che, insieme alla sua guida Jerome Avery (a sinistra nella foto), ha ottenuto la medaglia d'oro nella corsa, categoria T11 (totalmente non vedenti dalla nascita).

Ancora da affrontare un possibile collegamento fra l'uso di questi farmaci e la riacutizzazione della proteinuria

CLERMONT-FERRAND (FRANCIA) – La porpora di Henoch-Schönlein è una vasculite sistemica da immunoglobuline A che coinvolge i piccoli vasi, caratterizzata da porpora della cute, artrite e compromissione addominale o renale. La malattia colpisce di solito i bambini ed è rara negli adulti.


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