Emangioma Infantile: news su diagnosi, farmaci e terapie

L’emangioma infantile è un tumore vascolare benigno causato da una proliferazione incontrollata delle cellule endoteliali vascolari, ossia le cellule che costituiscono il rivestimento interno dei vasi sanguigni. Gli emangiomi infantili compaiono alcuni giorni o settimane dopo la nascita, sotto forma di macchie cutanee che possono essere di tonalità chiara e ricoperte da teleangectasie (dilatazioni dei piccoli capillari della pelle), oppure di un colore rosso brillante o bluastro pallido. Solitamente, entro i primi 6-7 mesi di vita, queste macchie crescono rapidamente di dimensioni, di intensità di colore e di consistenza, per poi stabilizzarsi e infine entrare in una fase di lenta e spontanea regressione, che può durare 7-8 anni.

Sul piano anatomo-clinico, gli emangiomi infantili sono classificati come superficiali (tumefazioni cutanee di colore rosso acceso), profondi (tumefazioni sottocutanee di colore normale o bluastro) o misti (quando combinano le caratteristiche di entrambe le forme superficiale e profonda); inoltre, questi tumori possono presentarsi singolarmente (emangioma isolato o focale) o con più tumefazioni (emangioma multiplo o multifocale), oppure possono estendersi lievemente (emangioma indeterminato) o fino a ricoprire un’intera regione anatomica (emangioma segmentale). Complessivamente, gli emangiomi infantili colpiscono dal 3 al 10% della popolazione pediatrica, ma di questi tumori esistono anche forme rare, come l’emangioma ulcerato d’emblée, l’emangioma con crescita minima o assente (IH-MAG) o gli emangiomi a localizzazione viscerale.

Spesso gli emangiomi infantili non destano particolare preoccupazione e richiedono soltanto un attento monitoraggio della lesione cutanea, ma in circa il 12% dei casi, soprattutto nelle forme multiple o segmentali, possono presentare delle complicanze tali da rendere necessari una consulenza specialistica e un tempestivo trattamento. I casi a maggior rischio sono quelli in cui l’emangioma, a seconda della sua sede, può dare luogo a danni funzionali (compromissione della vista, dell’udito o della suzione) o mettere a repentaglio la vita (coinvolgimento epatico, respiratorio o cardiaco), oppure quelli in cui la lesione cutanea può andare incontro a ulcerazione o esitare in un danno estetico permanente.

Di norma, la diagnosi dell'emangioma infantile si basa sulla semplice osservazione clinica. Nei casi dubbi può essere necessario ricorrere a indagini strumentali (ecocolor-Doppler) o ad un esame bioptico. La risonanza magnetica è utile per rilevare le connessioni dell'emangioma con le strutture contigue e per la ricerca di anomalie associate.

Il trattamento di prima scelta per l’emangioma infantile si basa sull’impiego del propranololo, un antipertensivo orale che ha dimostrato di bloccare la fase di crescita del tumore e di indurne rapidamente la regressione. Nei casi in cui il propranololo sia inefficace o controindicato è previsto l’utilizzo di corticosteroidi sistemici o dell’antineoplastico vincristina. La terapia chirurgica è indicata quando può garantire un risultato estetico migliore rispetto a quello della terapia medica o quando quest’ultima si riveli inefficace, mentre il trattamento con dye laser è utile per le teleangectasie residue e per le ulcere.

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Fonti principali:
- International Society for the Study of Vascular Anomalies
- Ospedale Pediatrico Bambino Gesù
- Wassef M, Blei F, Adams D, et al. “Vascular anomalies classification: recommendations from the International Society for the Study of Vascular Anomalies.” Pediatrics (2015)
- Neri I, Diociaiuti A, El Hachem M. “Testo-Atlante. Cute e anomalie vascolari.” Edra Edizioni (2016)
- Darrow DH, Greene AK, Mancini AJ, Nopper AJ. “Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma.” Pediatrics (2015)