Il codice di esenzione della sclerosi sistemica è RM0120 ("Sclerosi sistemica progressiva").

Farmaci

Il farmaco si è dimostrato efficace nel contrastare la malattia interstiziale polmonare associata

Ingelheim (GERMANIA) – Il CHMP, il Comitato per i Medicinali per Uso Umano dell’Agenzia Europea per i Medicinali (EMA), ha espresso parere positivo, raccomandando l’autorizzazione all’immissione in commercio di nintedanib come terapia per adulti affetti da malattia interstiziale polmonare associata a sclerosi sistemica. Il farmaco, per questa stessa indicazione, è già stato approvato lo scorso settembre dalla Food and Drug Administration statunitense.

Indagine epidemiologica nazionale sulla sclerosi sistemica

Manuela Aloise (Lega Italiana Sclerosi Sistemica): “Troppe disparità fra le Regioni. Il luogo di residenza dei pazienti influisce sulla qualità dell'assistenza”

Milano – La sclerosi sistemica, nota anche come sclerodermia, è una malattia mediata dal sistema immunitario che colpisce soprattutto le donne e della quale si ha una scarsa conoscenza, perché poco comunicata e trattata a livello clinico. Le cause che la determinano sono ancora oggi sconosciute, e sono pochi i centri di riferimento. La sclerosi sistemica è una delle più diffuse e subdole forme di connettivite: è una malattia che comporta, soprattutto in una prima fase, disturbi della microcircolazione e può evolvere con fibrosi dei tessuti. Questo processo coinvolge la cute, ma può anche progressivamente intaccare diversi organi interni, risultando quindi invalidante.

Mariachiara Vasile

L’intervista dell'OPI all'autrice Mariachiara Vasile, giovane paziente affetta da sclerodermia

Firenze - Anche nelle difficoltà esiste sempre un motivo per essere felici. È questo il messaggio al centro del libro “Un sorriso... raro”, di Mariachiara Vasile, una ragazza affetta da anni da sclerodermia, una malattia cronica di tipo autoimmune. In un'intervista, l’Ordine delle Professioni Infermieristiche interprovinciale Firenze-Pistoia ha voluto approfondire la storia di Mariachiara, che nel libro si racconta e narra il suo percorso medico e psicologico.

Il 27 giugno, a Roma, si terrà un convegno dedicato alla malattia: tra i moderatori Ilaria Ciancaleoni Bartoli, Direttore di OMaR. “L’arma vincente è ancora la diagnosi precoce”, sottolinea Gilda Sandri, Vicepresidente del Collegio Reumatologi Italiani

Roma – “Sclerodermia, non mi prenderai il sorriso”. È questo il motto con cui il 29 giugno, per il 10° anno consecutivo, si celebrerà la Giornata Mondiale della Sclerodermia promossa da FESCA (Federation of European Scleroderma Associations). La sclerodermia, o sclerosi sistemica, è una malattia reumatica e letteralmente significa “pelle dura”. “È una malattia autoimmune, dovuta a un’interazione tra genetica, epigenetica e fattori ambientali. Colpisce in prevalenza le donne, tra i 30 e i 50 anni, in età fertile e professionalmente attive quindi, interessando, in generale, l’1,5-2% della popolazione”, spiega Gilda Sandri, Vicepresidente del CReI e reumatologa presso la Struttura Complessa di Reumatologia dell’Azienda Universitaria-Ospedaliera Policlinico di Modena.

Boehringer Ingelheim ha annunciato che lo studio SENSCIS® ha raggiunto l’endpoint primario di riduzione del tasso annuo di declino della capacità vitale forzata (FVC ) in pazienti affetti da sclerosi sistemica con malattia interstiziale polmonare (SSc-ILD). I risultati dimostrano che nintedanib rallenta la perdita di funzionalità polmonare in pazienti con SSc-ILD rispetto a placebo. Nei pazienti in terapia con nintedanib è stata dimostrata una riduzione del 44% del tasso di declino della funzionalità polmonare misurata in termini di FVC, valutata su un periodo di 52 settimane.

Ingelheim (GERMANIA) – Boehringer Ingelheim ha depositato alla FDA statunitense e all’Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) la domanda di autorizzazione all’immissione in commercio di nintedanib quale trattamento della sclerosi sistemica associata a malattia interstiziale polmonare. Nintedanib è un farmaco antifibrotico, già approvato in oltre 70 Paesi come terapia della fibrosi polmonare idiopatica (IPF).

Autori della scoperta sono i ricercatori dell’IRCCS Ospedale San Raffaele e dell’Università Vita-Salute San Raffaele

Milano – La sclerodermia, è una malattia autoimmune invalidante, difficile da diagnosticare e orfana di una cura efficace. Uno studio pubblicato su Science Translational Medicine identifica per la prima volta il ruolo chiave di una singola molecola nel coordinare l’aggressione del sistema immunitario verso i tessuti dell’organismo. La molecola, chiamata HMGB1, viene rilasciata nel sangue dalle piastrine, modifica il metabolismo e la funzione di alcune cellule del sistema immunitario, portando al danno cronico dei piccoli vasi e alla fibrosi. Questo meccanismo potrebbe diventare – se studi futuri lo confermeranno – il primo target terapeutico per combattere la malattia.

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