Il termine linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) definisce un gruppo di tumori rari caratterizzati da un accumulo anomalo di linfociti T maligni in corrispondenza della pelle. Il CTCL appartiene alla più ampia categoria dei linfomi non Hodgkin (NHL), tumori maligni che colpiscono i linfonodi e il sistema linfatico. I segni e i sintomi specifici del linfoma cutaneo a cellule T variano a seconda della forma e da persona a persona, ma generalmente possono includere eruzioni cutanee associate a prurito (anche grave), linfonodi ingrossati, placche epidermiche e formazioni tumorali. Nella maggior parte dei casi, il CTCL si manifesta in una delle sue forme “indolenti” (o “di basso grado”), a crescita lenta e con pochi sintomi associati. Sono più rare, invece, le forme “aggressive” della patologia, contraddistinte da linfomi "di grado medio" o "alto", che hanno un rapido sviluppo e possono comportare conseguenze potenzialmente fatali. Il CTCL colpisce più spesso gli individui di sesso maschile e di solito insorge intorno ai 50-60 anni di età.

Le due varianti più comuni di linfoma cutaneo a cellule T sono, rispettivamente, la micosi fungoide (una forma di CTCL indolente) e la sindrome di Sezary (una forma di CTCL aggressivo).
La maggior parte dei pazienti con micosi fungoide (MF) sperimenta solo sintomi cutanei, che comprendono chiazze, placche, tumori o eritrodermia (arrossamento della pelle): le chiazze sono generalmente piatte, possibilmente scagliose e simili a un'eruzione cutanea; le placche sono lesioni più spesse, rialzate e solitamente pruriginose, spesso scambiate per eczema, psoriasi o dermatite; i tumori si presentano come protuberanze o noduli, e possono anche dar luogo a ulcere; la MF eritrodermica, infine, si manifesta con eruzioni cutanee rosse, squamose e diffuse, che possono essere molto pruriginose. Nella MF, la malattia può stabilizzarsi agli stadi iniziali o progredire a quelli successivi, diffondendosi ai linfonodi, al sangue e agli organi interni.
La sindrome di Sézary (SS) è caratterizzata da eritrodermia generalizzata e presenza di un numero significativo di cellule tumorali nel sangue. A livello della cute, compaiono solitamente ampie eruzioni cutanee sottili, rosse e pruriginose, mentre in alcuni casi possono manifestarsi chiazze e tumori. Spesso, i pazienti con SS soffrono di forte prurito e di infezioni cutanee da Staphylococcus aureus. A volte, oltre ai linfonodi ingrossati, possono comparire cambiamenti d'aspetto nelle unghie, nei capelli o nelle palpebre.

Per la diagnosi di linfoma cutaneo a cellule T risultano essenziali l'esame fisico del paziente, la valutazione della sua storia medica, il controllo dei linfonodi e il ricorso alla biopsia cutanea. La MF è particolarmente difficile da diagnosticare nelle sue fasi iniziali, perché i sintomi della patologia e i risultati della biopsia cutanea possono risultare non decisivi. Sia nella MF che nella SS, l'esame ematico con citometria a flusso può servire per determinare e monitorare la gravità della malattia nel sangue, mentre i test di imaging estesi a tutto il corpo (TC, PET e MRI) possono essere necessari per determinare l'eventuale diffusione del tumore ai linfonodi o ad altri organi.

Il trattamento del linfoma cutaneo a cellule T è altamente personalizzato e frequentemente regolato in rapporto alla tolleranza e alla risposta del paziente. Sono numerosi i fattori che influenzano la scelta della terapia più idonea (la forma di CTCL, la tipologia e l'estensione delle lesioni cutanee, il coinvolgimento dei linfonodi o di altri organi, ecc.) ma il più importante di questi è sicuramente rappresentato dallo stadio clinico della malattia. In base a tali parametri, viene stabilito il ricorso a una terapia cutanea (comprendente corticosteroidi topici, retinoidi topici, imiquimod, chemioterapia topica, radioterapia e luce ultravioletta) oppure sistemica, quest'ultima basata su farmaci specifici (come bexarotene, metrotrexato, interferoni, inibitori dell'istone deacetilasi, brentuximab vedotin), su fotoferesi extracorporea (ECP) e su regimi chemioterapici ad agente singolo o a combinazione di agenti. Nei pazienti con micosi fungoide ai primi stadi, la terapia è solitamente cutanea, mentre la MF in stadio avanzato può spesso richiedere terapie sistemiche. Per i pazienti con malattia ad alto rischio, inoltre, può rendersi necessario il ricorso al trapianto allogenico di cellule staminali del sangue. In una patologia tipicamente sistemica come la sindrome di Sézary, invece, i pazienti che manifestano un coinvolgimento della pelle e del sangue non vengono praticamente mai trattati con la sola terapia cutanea. Dal 2018, per i pazienti europei affetti da CTCL è disponibile il nuovo farmaco mogamulizumab, un anticorpo monoclonale anti-CCR4 indicato per il trattamento della MF e della SS. Diverse altre molecole sono attualmente in via di sperimentazione.

Fonti principali:
- Orphanet
- Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)
- National Organization for Rare Disorders (NORD)
- Lymphoma Research Foundation

Farmaci

Dott. Pietro Quaglino (Torino): “Per il trattamento occorre puntare l’attenzione sulle singole entità nosologiche”

All’interno di un qualsiasi manuale di diagnostica e terapia medica, se il numero di pagine fosse un indicatore della rilevanza dell’argomento, il capitolo dedicato ai linfomi occuperebbe certamente i primi posti della classifica, perché questo gruppo di tumori raccoglie forme tra loro diverse, che richiedono combinazioni terapeutiche altrettanto differenti. In questo gruppo di patologie rientra anche il linfoma cutaneo a cellule T, a sua volta contraddistinto da varianti piuttosto eterogenee sotto il profilo chimico-patologico: le principali sono denominate micosi fungoide e sindrome di Sezary.

Farmaci

La decisione dell’AIFA si basa sui risultati positivi ottenuti dal farmaco nello studio cinico di Fase III ALCANZA

Roma – Il 1° novembre l’AIFA ha autorizzato la rimborsabilità del farmaco brentuximab vedotin (Adcetris®) per il trattamento dei pazienti adulti con linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) CD30-positivo, precedentemente trattati con almeno una terapia sistemica. Brentuximab vedotin è un anticorpo coniugato a farmaco (ADC) diretto in modo specifico verso l’antigene CD-30, che può essere presente sulla membrana cellulare delle cellule tumorali dei pazienti con CTCL.

Dottoressa Alessandra Tucci

La dr.ssa Alessandra Tucci: “I sintomi della malattia e l’impatto sulla qualità di vita rendono necessario il supporto di diverse figure professionali”

Brescia – La peculiarità del linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) è che presenta frequenti fasi alterne di remissione e riesacerbazione, con un andamento complessivamente cronico e con un impatto spesso molto pesante sulla qualità di vita. Il prurito, talora incoercibile, e la visibile trasformazione dell’aspetto esteriore della persona, generano l’esigenza di una figura professionale di riferimento in cui il paziente possa trovare un supporto nelle diverse fasi della malattia. Da questa esigenza è nato presso gli Spedali Civili di Brescia un ambulatorio condiviso da Ematologia e Dermatologia, in cui due professionisti mettono a disposizione la loro specifica competenza per la gestione complessiva del paziente affetto da CTCL, dal momento della diagnosi a quello del trattamento, fino al periodico follow up. Questi esperti sono le dottoresse Alessandra Tucci, Responsabile della Struttura Semplice a Valenza Dipartimentale “SSVD Ematologia – Presidi Periferici”, e Raffaella Sala, dell'Unità Operativa di Dermatologia (clicca qui per leggere l’intervista alla dott.ssa Sala).

Dottoressa Raffaella Sala

La dr.ssa Raffaella Sala: “In presenza di lesioni persistenti anche dopo applicazione di topici steroidei, che tendono a regredire e poi recidivare, è opportuno recarsi dal dermatologo”

Brescia – I linfomi cutanei sono un gruppo di tumori rari del sistema linfatico: nei Paesi occidentali si stima che la loro incidenza complessiva sia compresa tra 0,5 e 1 caso ogni 100.000 persone all'anno. Il sesso maschile è più frequentemente colpito, con un rapporto maschi-femmine di 2:1, e l’età media alla diagnosi si colloca tra i 50 e i 60 anni. I linfomi cutanei rappresentano un gruppo eterogeneo nell’ambito delle patologie linfoproliferative e, tra i linfomi extranodali, si collocano al secondo posto, per frequenza, dopo quelli del tratto gastroenterico. Circa il 75-80% dei linfomi primitivi cutanei deriva dai linfociti T: tra questi, la micosi fungoide e i disordini linfoproliferativi CD30+ rappresentano oltre il 90% dei casi.

Si tratta del primo agente biologico anti-CCR4 ad essere disponibile per i pazienti europei

Tokyo (GIAPPONE) – Pochi giorni fa, la Commissione Europea (CE) ha autorizzato l'immissione in commercio del farmaco mogamulizumab (Poteligeo®), un anticorpo monoclonale diretto contro il recettore CCR4 e indicato per il trattamento di pazienti adulti con micosi fungoide (MF) o con sindrome di Sézary (SS) che abbiano ricevuto almeno una precedente terapia sistemica. La MF e la SS sono i due sottotipi più comuni di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL), una rara forma di linfoma non Hodgkin.

Roma – Takeda Pharmaceutical Company Limited ha annunciato che la Commissione Europea (CE) ha esteso l'attuale autorizzazione condizionale alla commercializzazione di brentuximab vedotin (Adcetris®) e ha approvato l'uso del farmaco per il trattamento dei pazienti adulti con linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) CD30-positivo, precedentemente trattati con almeno una terapia sistemica. La decisione segue l’opinione positiva rilasciata del Comitato per i Medicinali per Uso Umano (CHMP) dell'Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) il 9 novembre 2017.

Cambridge (USA) e Osaka (GIAPPONE) – Takeda Pharmaceutical Company Limited ha annunciato che il Comitato per i Medicinali per Uso Umano (CHMP) dell'Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) ha espresso parere positivo riguardo all'estensione dell'autorizzazione all'immissione in commercio di brentuximab vedotin, e ne ha raccomandato l'approvazione per il trattamento di pazienti adulti affetti da linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) CD30-positivo già sottoposti ad almeno una terapia sistemica.

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