I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Policlinico Gemelli

L’obiettivo è migliorare l’assistenza dei pazienti e gli esiti dei trattamenti

Un Percorso Clinico Assistenziale (PCA) e un Centro Chirurgico interamente dedicati alle persone con tumore del pancreas, sono le due innovazioni organizzative con le quali la Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli IRCCS scende in campo per dare una risposta più strutturata ai pazienti affetti da queste neoplasie difficili da curare anche perché spesso diagnosticate in fase tardiva (solo il 7% dei casi è diagnosticato in fase iniziale).

Diagnosi

La dott.ssa Sara Massironi (Monza): “Fondamentali un’attenta valutazione clinica e una conoscenza approfondita dell’argomento”

“La più grande beffa che il diavolo abbia mai fatto al mondo è stata quella di convincere tutti che non esiste”. Con queste parole si rivela Keyser Soze, uno dei personaggi più cult del cinema moderno. Parafrasando le parole da lui pronunciate nel film “I soliti sospetti”, potremmo affermare che “la più grande beffa di un tumore neuroendocrino è quella di convincere tutti che non esiste”, perché la caratteristica di questo tipo di neoplasia è quella di confondersi con altre malattie, suscitando sintomi aspecifici. È questa l’insidia più pericolosa legata ai tumori neuroendocrini (NET) e può tradursi in un ritardo diagnostico che oscilla tra i 5 e i 9 anni e, in molti casi, fa la differenza tra una buona e una cattiva prognosi.

Farmaci

Il nuovo anticorpo monoclonale anti-CCR4 è già disponibile per i pazienti tedeschi

In Germania è ufficialmente in commercio il farmaco mogamulizumab (Poteligeo®), recentemente approvato in Europa per il trattamento di pazienti adulti con micosi fungoide (MF) o sindrome di Sézary (SS), le due forme più diffuse di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL). Mogamulizumab è un anticorpo monoclonale umanizzato diretto in modo specifico contro il recettore 4 per le chemochine CC (CCR4), una proteina ampiamente espressa sulla superficie delle cellule tumorali che caratterizzano sia la MF che la SS.

Farmaci

Si tratta del primo e unico trattamento a durata fissa e senza chemioterapia rimborsato dall’AIFA

Roma – La terapia chemo-free a durata fissa con venetoclax più rituximab mantiene la sua superiorità rispetto ai regimi terapeutici standard nei pazienti con leucemia linfatica cronica (LLC) recidivante refrattaria: a evidenziarlo sono i dati a 4 anni dello studio clinico MURANO. Il nuovo protocollo di trattamento, recentemente approvato dall’AIFA, è stato presentato nel corso della conferenza in live streaming “Leucemia linfatica cronica: verso una nuova terapia definita nel tempo”, organizzata da AbbVie.

Approvazione

La molecola, impiegata in combinazione, ha dimostrato di ridurre il rischio di progressione di malattia o morte

Milano – La Commissione Europea ha approvato isatuximab in combinazione con pomalidomide e desametasone (pom-dex), per il trattamento di pazienti adulti con mieloma multiplo (MM) recidivante refrattario che hanno ricevuto almeno due precedenti terapie, tra cui lenalidomide e un inibitore del proteasoma, e con progressione della malattia durante l’ultima terapia. Isatuximab è un anticorpo monoclonale che si lega a uno specifico epitopo del recettore CD38 sulle cellule di mieloma multiplo.

AIFA

Il farmaco è indicato per il trattamento delle forme tumorali metastatiche o localmente avanzate

Milano – Con la pubblicazione in Gazzetta Ufficiale della determina che ne ammette la rimborsabilità da parte del Servizio Sanitario Nazionale, è da oggi disponibile in Italia cemiplimab, il primo anticorpo monoclonale anti-PD-1 specifico per il trattamento del carcinoma cutaneo a cellule squamose (CSCC) avanzato.

Dealing with NEN

Il dott. Ettore Seregni (Milano) spiega come si svolge il trattamento e il percorso da affrontare per i pazienti

I tumori neuroendocrini (NET), rientrano a pieno titolo in quelle patologie la cui gestione clinica richiede un perfetto coordinamento tra tante e diverse figure mediche. Da ciò si deduce con facilità quanto conti l’aderenza alle linee guida, sia in fase diagnostica che terapeutica, specialmente con riferimento a nuove opzioni di trattamento quali la terapia radiorecettoriale (PRRT).

Sportello legale

Malattie rare e coronavirus - L'esperto risponde

BufalaVirus: le false notizie su COVID-19

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