Altri tumori rari

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Tumori rari

: Autore: Enrico Orzes; 02 Aprile 2024

Pseudomixoma: un tumore che cresce nell’addome

Qualche mese fa la campionessa di tennis Tathiana Garbin, attuale capitano della nazionale femminile, ha annunciato di aver subito due operazioni a causa della patologia

La gelatina è un prodotto che tendiamo ad associare ai coloratissimi dolci di cui traboccano i banconi nelle pasticcerie pertanto assume quasi sempre una connotazione positiva, tuttavia coloro che ricordano il film cult del 1958 “The Blob - Fluido mortale” (con un giovanissimo Steve McQueen) e quanti hanno visto una medusa abbastanza da vicino da esser punti, sanno che la gelatina può essere anche pericolosa. Lo conferma la realtà dello pseudomixoma peritonei, un tumore rarissimo (l’incidenza è di 1-2 casi per milione all’anno) che si localizza nella cavità del peritoneo, dove tende ad accumularsi del materiale mucinoso, provocando una condizione nota come “jelly belly”, cioè addome a consistenza gelatinosa. Per capire meglio che tipo di tumore sia e come si possa curare ci siamo rivolti al prof. Fabio Pacelli, Direttore dell’U.O.C. di Chirurgia del Peritoneo e del Retroperitoneo presso l’IRCCS Fondazione Policlinico Gemelli di Roma.

: Autore: Redazione; 29 Marzo 2024

Leucemia linfatica cronica - “dieta mima digiuno”

Il dato emerge da uno studio condotto da ricercatori dell'IFOM di Milano con la collaborazione dell’Istituto Nazionale dei Tumori

Milano – La leucemia linfatica cronica (LLC) è il tipo di leucemia più diffuso di leucemia nei Paesi occidentali (15-20% di tutti i casi di leucemia) e ha un’incidenza di 1-2 casi all’anno ogni 100.000 individui. “È una malattia complessa – premette il prof. Valter Longo, dell’IFOM di Milano – con forme indolenti e altre aggressive, che richiedono approcci terapeutici distinti”. I pazienti che manifestano una forma indolente mostrano una progressione lenta, mentre quelli che affrontano una variante aggressiva hanno un accumulo rapido di linfociti leucemici nel midollo osseo e nei tessuti linfoidi. L’accumulo sostituisce progressivamente le normali cellule ematopoietiche, portando infine a una citopenia ematica, ossia a una carenza di tutti gli altri tipi di cellule e componenti essenziali del sangue, tra cui un’estrema riduzione dei livelli di piastrine e dell’emoglobina, con effetti potenzialmente letali.

: Autore: Enrico Orzes; 28 Marzo 2024

A differenza del tumore mammario femminile - che in Italia è il più frequente in assoluto - quello maschile è molto raro. Ma non per questo meno pericoloso

In Europa un tumore è considerato raro quando ha una soglia di incidenza di 6 casi su 100.000 persone e ciò ha portato a classificare all’interno di questa categoria neoplasie come il colangiocarcinoma, il feocromocitoma, il glioblastoma o i tumori neuroendocrini (NET), tutti sconosciuti alla gran parte della popolazione e di cui si sente parlare in misura minore rispetto ad altre più diffuse forme di tumore, ad esempio il cancro al colon-retto o alla mammella. Perciò suscita stupore il fatto che proprio quest’ultimo tumore, quello a maggior diffusione in Italia con oltre 56 mila nuove diagnosi all’anno, sia considerato raro per il genere maschile. Se per la donna il carcinoma alla mammella è un problema noto - e con oltre 15mila decessi all’anno rimane un serio pericolo - lo stesso tipo di tumore nell’uomo è talmente raro che molti ne ignorano persino l’esistenza.

: Autore: Redazione; 28 Marzo 2024

Contestualmente sarà varato un Percorso Clinico-Assistenziale specifico per questo tumore raro

Roma - Il suo problema la signora Maria (nome di fantasia) lo ha scoperto per caso, come spesso accade per i tumori di piccole dimensioni. Nessun sintomo mai da parte di questa piccola massa insidiosa, grande come una piccola noce, cresciuta in silenzio all’interno della vena renale sinistra e scoperta in occasione di un’ecografia di controllo ginecologica. Maria ha 67 anni ed è molto in sovrappeso. Il suo tumore inoltre si trova in una zona piuttosto difficile da aggredire con le tecniche di chirurgia tradizionali, il cosiddetto retroperitoneo, una sorta di ‘retrobottega’ della cavità addominale, dove si trovano i grandi vasi addominali (vena cava e aorta), i reni e altri organi.

: Autore: Angelica Giambelluca; 26 Marzo 2024

#THEBIGB: performance artistica per sensibilizzare sul linfoma a grandi cellule B

A Milano, il Naviglio per una sera è diventato palcoscenico di una campagna di informazione sulla patologia a cura di SOBI

Lo scorso 21 marzo, a Milano, il Naviglio si è trasformato in un palcoscenico spettacolare per lanciare "#THEBIGB", una campagna di sensibilizzazione sul linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL). L'iniziativa, firmata da Sobi Italia, azienda farmaceutica svedese dedicata alle malattie rare, con il patrocinio delle associazioni La Lampada di Aladino ETS e l'Associazione Italiana contro le leucemie-linfomi e mieloma (AIL), ha utilizzato l'arte per attirare l'attenzione sul DLBCL, il linfoma più frequente della famiglia dei linfomi non Hodgkin.

: Autore: Redazione; 20 Marzo 2024

Linfoma: AIFA approva loncastuximab tesirine

Si tratta del primo e unico coniugato anticorpo-farmaco mirato verso la proteina CD19

Milano – L’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) ha approvato la rimborsabilità di loncastuximab tesirine, coniugato anticorpo-farmaco mirato verso la proteina CD19 indicato come monoterapia per il trattamento di pazienti adulti con linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) e linfoma ad alto grado a cellule B (HGBL) recidivanti o refrattari, dopo due o più linee di terapia sistemica.

: Autore: Redazione; 18 Marzo 2024

Una campagna di informazione sul mieloma

L’iniziativa ha l’obiettivo di fornire ai pazienti un supporto concreto per affrontare e gestire tutte le fasi di malattia, a partire dalla diagnosi

Roma – Vivere con una malattia come il mieloma multiplo, che alterna periodi di remissione a comparsa di recidive con un andamento che ricorda il moto della marea, ha un impatto pesante su chi ne soffre, sia dal punto di vista fisico che psicologico. Con un inevitabile coinvolgimento anche di familiari, amici e caregiver.