Altri tumori rari

La campagna “Make Sense” invita a rivolgersi a uno specialista qualora dolore, raucedine o difficoltà di deglutizione persistano per oltre 3 settimane

Nel film “Top Gun: Maverick” l’attore Val Kilmer ritorna nei panni del pilota di aerei divenuto celebre nella precedente pellicola “Top Gun”, simbolo degli anni Ottanta. Tuttavia, a distanza di tanti anni, il suo personaggio appare malato e sofferente, incapace di parlare per un tumore: non è stata una scelta di sceneggiatura dal momento che Kilmer - morto all’inizio di aprile per una polmonite - circa dieci anni fa aveva davvero ricevuto una diagnosi di tumore alla gola che lo aveva costretto a sottoporsi a una tracheotomia, con pesanti ripercussioni sulla possibilità di parlare. Ma sono per forza sempre queste le conseguenze di un cancro alla gola? Come si manifesta e come si cura questa patologia? Lo scopriamo insieme al professor Mario Bussi, Ordinario di Otorinolaringoiatria e Direttore della Divisone di Otorinolaringoiatria dell’IRCCS San Raffaele di Milano.

SINTOMI GENERICI PER UN TUMORE DAI NUMERI IN RIALZO

Con il termine cancro alla gola si tende genericamente a definire ogni tipo di neoplasia che abbia origine nella zona posteriore della bocca, comprese la parte superiore del tubo alimentare (faringe) e il complesso di strutture che ci permettono di emettere suoni (laringe). “La gola è un’area fornita di strutture complesse che svolgono i loro compiti in perfetta armonia”, afferma Bussi. “Infatti, dalla gola transitano sia il cibo per la sopravvivenza che l’ossigeno per la respirazione; in particolare, la laringe separa l’ossigeno che ci mantiene in vita da ciò che è destinato allo stomaco e all’intestino ed è formata da tre sistemi valvolari in modo da evitare che il cibo inghiottito finisca nei polmoni. Questo triplice sistema valvolare è estremamente sofisticato: l’uomo utilizza una di queste strutture (l’epiglottide) per chiudere l’accesso alle vie aeree durante la deglutizione, mentre un altro di questi sistemi (le cosiddette corde vocali) viene utilizzato anche per la fonazione”.

Pertanto, laringe e faringe costituiscono due strutture ben differenti, con compiti del tutto diversi, e di conseguenza sono bersaglio di neoplasie dai tratti non sovrapponibili. “Nell’ambito dei tumori testa-collo la sede oncologica più frequente è data dalla laringe”, precisa Bussi. “Per inquadrare l’entità del problema basta pensare che, in Italia, nell’uomo si contano tra i 3.800 e i 5.000 casi ogni anno, mentre nella donna il totale è molto inferiore e sfiora i 500 casi/anno. Forse perché l’abitudine al fumo è molto più diffusa tra gli uomini”. Tra i fattori di rischio per il tumore della laringe, infatti, al primo posto compare il fumo, seguito dall’abuso di alcol e dalla commistione di entrambi. Le ripetute campagne d’informazione contro l’abitudine al fumo sono state fondamentali per abbassare il numero di casi di questo tumore che, tuttavia, staziona ancora a livelli troppo alti nella macabra classifica delle neoplasie più diffuse.

TUMORE DELLA LARINGE: DIAGNOSI E TRATTAMENTO

Uno dei primi sintomi del tumore della laringe è la carenza o l’alterazione del timbro o della sonorità della voce. “Poiché il cambiamento della voce si instaura stabilmente fin dall’inizio del processo di cancerogenesi è un sintomo che dovrebbe condurre il paziente a farsi controllare”, spiega Bussi. “Altri campanelli d’allarme sono il mal di gola, la salivazione abbondante o la tosse. Man mano che il tumore cresce si può arrivare alla difficoltà di respirare (perché si chiude il passaggio dell’aria) e all’instaurarsi di vistose alterazioni nella capacità di deglutire. Infine, il sospetto è legato alla presenza di ghiandole infiammate e ingrossamenti a livello del collo”.

La Società Europea di Oncologia della Testa e del Collo (European Head and Neck Society, EHNS) ha promosso un’importante campagna di sensibilizzazione, la “Make Sense Campaign”, allo scopo di educare i cittadini a riconoscere i sintomi del cancro alla gola, raccomandando di richiedere una visita quando manifestazioni varie (dolore alla lingua, macchie biancastre o rosse in bocca, dolore alla gola, raucedine persistente, difficoltà o dolore nella deglutizione, sensazione di noduli al collo, naso chiuso e muco con striature di sangue) persistono per più di tre settimane senza trovare spiegazione.

“Rispetto ad altre forme tumorali dell’apparato digerente, per cui il sospetto innesca una serie di esami anche invasivi, nel caso dei tumori della laringe e della gola la diagnosi clinica può essere realizzata mediante un’endoscopia con strumenti di ultima generazione, flessibili e a fibre ottiche o a luci filtrate, che mettono in rilievo l’esaltazione vascolare del tumore rispetto al tessuto sano”, puntualizza l’otorinolaringoiatra milanese. “Possono anche essere effettuati prelievi di tessuto per le analisi istologiche ma, grazie ai progressi della tecnologia, la diagnosi clinica oggi quasi sempre coincide con il riscontro bioptico. Basta una visita specialistica dall'otorinolaringoiatra per capire se la situazione del paziente meriti un approfondimento o se, invece, si tratti di un problema di natura non grave”. Ciò attribuisce un enorme significato, in termini di prevenzione, a campagne come quella poc’anzi citata. Nel corso di una visita otorinolaringoiatrica, lo specialista può inoltre individuare forme di malattia ad elevato potenziale di trasformazione. “Nella quasi totalità dei casi il tumore della laringe si rivela essere un carcinoma squamocellulare [come accaduto all’attore Val Kilmer, N.d.R.]”, aggiunge Bussi. “Spesso questi tumori insorgono a partire da situazione precancerose, cioè da forme a progressione che si possono essere individuate negli stadi iniziali e trattate in maniera minimamente invasiva, preservando il paziente da una trasformazione maligna a carcinoma. Purtroppo, tra la popolazione c’è una scarsa sensibilità nei riguardi di queste forme tumorali e, in molte situazioni, ciò implica una diagnosi tardiva”.

“I tumori della laringe allo stadio iniziale - i cosiddetti T1 - guariscono senza conseguenze per il malato”, prosegue Bussi. “Tali forme più piccole non danno metastasi ai linfonodi e, specie se nascono a livello delle corde vocali, come avviene peraltro nella gran parte dei casi, possono essere trattati con il minimo impatto per il paziente, che conserva una prognosi molto buona”. La sopravvivenza a 5 anni per i tumori laringei allo stadio iniziale supera il 90%, ma basta già che il tumore sia individuato in fase più avanzata (T2 o superiori) perché queste percentuali scendano bruscamente. Purtroppo, quasi il 60% dei pazienti che all’esordio giungono dallo specialista ha già un tumore in fase avanzata e la maggior parte di queste persone va incontro a decesso entro 5 anni, quando una diagnosi del tumore in fase iniziale si associa invece a tassi di sopravvivenza elevati e ad un impatto minimo sulla qualità di vita.

“I tumori di piccole dimensioni possono essere rimossi direttamente e in maniera completa attraverso la laser-chirurgia”, precisa Bussi. “Anche quelli più piccoli possono provocare sintomi persistenti in grado di allertare il paziente e indurre il medico di medicina generale a raccomandare la visita da un esperto otorinolaringoiatra, che può confermare il sospetto e, tramite bioexeresi con laser, rimuovere in tutta sicurezza il problema”.

Se invece il tumore è di dimensioni maggiori può essere necessario sottoporre il paziente a una TC o a una risonanza e poi a un prelievo bioptico per l’analisi istologica. “L’esito di questi esami aiuterà a comprendere se il paziente potrà beneficiare della chirurgia transorale o se necessiterà di un trattamento radioterapico o radio-chemioterapico”, prosegue l’esperto. “Infatti, le forme più avanzate possono essere curate con una combinazione di radio e chemioterapia che consente di preservare la voce e permette al paziente di continuare a respirare e mangiare per via naturale”. Purtroppo, in presenza di neoplasie molto avanzate si rendono necessari interventi ampiamente demolitivi, con la rimozione della laringe. In questi casi si effettua una tracheotomia grazie a cui il paziente può continuare ad alimentari attraverso il cavo orale ma non può più respirare dalla bocca o dal naso bensì dal tracheostoma. Nonostante l’allargamento degli studi su nuovi farmaci per evitare gli interventi di laringectomia totale, le prognosi migliori per questi tumori avanzati si associano all’intervento chirurgico piuttosto che a schemi di radio-chemioterapia. Una conclusione che evidenzia in maniera ancora più netta l’importanza della prevenzione primaria.

TUMORE DELLA FARINGE: IL PAPILLOMAVIRUS UN IMPORTANTE FATTORE DI RISCHIO

Tra i tumori del comparto testa-collo a più rapida crescita in termini di incidenza ci sono le forme a danno della faringe, cioè quella struttura collocata posteriormente al naso ed estesa in basso fino al confine con l’esofago. “La parte più alta della faringe - cosiddetta rinofaringe - è vittima soprattutto di forme tumorali che differiscono da quelle della laringe per una serie di ragioni”, spiega Bussi. “Si tratta sempre di tumori rari e aggressivi che sono accompagnati da difficoltà respiratorie per via nasale e che si caratterizzano per un sanguinamento nasale e un forte ovattamento dell’udito; tuttavia, a differenza di quelli della laringe, sono tumori che rispondono meglio ai trattamenti chemio-radioterapici”.

Invece, a livello dell’orofaringe (la parte di faringe a cui appartengono le tonsille palatine e la parte molto posteriore della lingua) possono insorgere tumori che annoverano tra i fattori di rischio l’infezione da papillomavirus (HPV), che negli ultimi anni ha fatto aumentare di molto il numero di queste neoplasie. “Il fumo e l’abuso di alcol non sono fattori di rischio secondari ma nel 60% delle persone con questo tumore si riscontra un’infezione da HPV”, specifica Bussi. “Tuttavia, le forme correlate a tale infezione hanno una prognosi molto migliore rispetto a quelle non correlate. Sono tumori che possono dare dolore alla deglutizione, alitosi e saliva macchiata di sangue e che spesso si annunciano con la comparsa di voluminose ghiandole linfatiche nel collo, prima ancora di esordire con sintomi alla gola”. Un ulteriore richiamo al ruolo della prevenzione e all’importanza del vaccino contro l’HPV, specialmente nei più giovani e negli adolescenti.

Infine, la parte più bassa della faringe, nota come ipofaringe, è sede di carcinomi che condizionano la deglutizione, rendendola difficile e dolorosa, e che sono perlopiù tumori con elevata tendenza a produrre localizzazioni della malattia nei linfonodi del collo.

“Sensibilizzare la popolazione sui tumori della laringe e della faringe ha un duplice vantaggio”, conclude Bussi. “Da un lato riserva ai pazienti maggiori probabilità di guarigione, dall’altro riduce l’aggressività dei trattamenti, che possono rivelarsi particolarmente gravosi sotto il profilo della qualità di vita, sia rispetto ai risvolti sociali e lavorativi che all’intimità familiare”.