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Sui muri della città compaiono frasi tratte dai suoi brani più amati. Un gesto simbolico che riaccende l’attesa per il rientro in scena della cantante

Parigi si è svegliata coperta di parole. Frasi tratte dai brani più celebri di Céline Dion sono comparse sui muri della capitale francese, trasformando la città in una sorta di grande messaggio a cielo aperto. Un gesto misterioso che ha subito acceso la curiosità dei fan e alimentato le ipotesi su un possibile ritorno della cantante. L’attenzione sulla Dion è rimasta altissima negli ultimi anni, soprattutto dopo l’annuncio della malattia che l’ha costretta a fermarsi. Nel 2022, l’artista ha infatti rivelato di soffrire della sindrome della persona rigida (in inglese “stiff person syndrome”), una rara patologia neurologica, che ha una prevalenza di circa un caso su un milione di persone, che provoca spasmi muscolari e rigidità progressiva e rende difficili anche le attività quotidiane.

La cantante ha dovuto rinunciare alla tournée europea comunicando ai fan, tramite un video su Instagram, la situazione che ha attraversato e il suo attuale stato di salute. Ha raccontato la sua battaglia anche in un documentario intitolato “I Am: Celine Dion”, per far luce sulla malattia che l’ha colpita, e da allora le sue apparizioni pubbliche sono state rarissime.

Per questo quei versi comparsi tra le strade di Parigi sembrano oggi molto più di una semplice installazione, per molti sono il segnale di una nuova fase, forse il primo passo verso un ritorno tanto atteso.

CHE COS’È LA SINDROME DELLA PERSONA RIGIDA

La sindrome della persona rigida è una malattia neurologica rara caratterizzata da una progressiva rigidità muscolare e da spasmi improvvisi che possono essere scatenati anche da stimoli minimi, come rumori o contatti leggeri. La rigidità interessa soprattutto i muscoli del tronco, del collo e degli arti e può rendere sempre più difficili i movimenti e la deambulazione. Con il tempo i pazienti possono sviluppare posture anomale della colonna vertebrale e, nei casi più gravi, arrivare a fratture o lesioni muscolari provocate da spasmi particolarmente intensi.

Si tratta di una patologia estremamente rara, con meno di un caso per milione di persone. Colpisce uomini e donne in modo simile e compare più frequentemente tra i 20 e i 50 anni.

L’esordio è spesso graduale e la malattia tende a progredire lentamente nel corso degli anni, anche se in alcuni casi può evolvere più rapidamente. Oltre ai sintomi motori, molte persone riferiscono ansia e depressione, probabilmente legate a un’alterazione del sistema che regola il neurotrasmettitore GABA, fondamentale per il controllo del tono muscolare e dei meccanismi dell’ansia.

Le cause non sono ancora del tutto chiarite. Diversi studi suggeriscono un possibile meccanismo autoimmune: in molti pazienti sono stati individuati anticorpi diretti contro l’enzima acido glutammico decarbossilasi (GAD), coinvolto nella produzione del GABA. La sindrome può comparire anche in associazione ad altre malattie autoimmuni, come diabete di tipo 1 o patologie della tiroide, e in una piccola percentuale di casi è collegata alla presenza di tumori.

IL TRATTAMENTO

Non esiste ancora una cura definitiva per la sindrome della persona rigida, in grado di portare alla guarigione completa. La ricerca scientifica è impegnata a chiarire meglio i meccanismi che causano la malattia, con l’obiettivo di individuare terapie capaci di rallentarne o arrestarne la progressione.

I trattamenti oggi disponibili hanno soprattutto una funzione sintomatica e mirano a ridurre la rigidità muscolare e gli spasmi che caratterizzano la patologia. Per questo la terapia deve essere continuativa e attentamente monitorata, così da contenere i sintomi e prevenire possibili complicanze.

Tra i farmaci più utilizzati vi sono il diazepam, che agisce sul sistema nervoso centrale e può ridurre in modo significativo la rigidità muscolare, miorilassanti e alcuni farmaci anticonvulsivanti, che possono contribuire a migliorare il controllo dei sintomi agendo sul sistema del neurotrasmettitore GABA.

Nei casi in cui sia coinvolto il sistema immunitario, possono essere utilizzate terapie immunomodulanti. Tra queste l’infusione di immunoglobuline per via endovenosa o sottocutanea, che in molti pazienti può determinare un miglioramento dei sintomi anche per diversi mesi. Quando la risposta alle immunoglobuline non è sufficiente si può ricorrere alla plasmaferesi, una procedura che filtra il sangue rimuovendo alcuni anticorpi, oppure a farmaci biologici come il rituximab, un anticorpo monoclonale con azione immunosoppressiva. Si aprono prospettive anche dalla terapia a base di cellule CAR-T ma è ancora presto per considerarle un possibile trattamento.

Accanto alla terapia farmacologica, un ruolo importante è svolto anche dalla riabilitazione. Programmi di fisioterapia, terapia occupazionale e attività fisica controllata possono aiutare a mantenere la mobilità, ridurre la rigidità muscolare e migliorare la qualità della vita delle persone che convivono con questa rara patologia.