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OssMalattieRare Grazie ad un lavoro di squadra tra specialisti del @bambinogesu e dell’Ospedale di Circolo di Varese, sono state scoperte due rarissime malattie genetiche in tre bambini italiani. bit.ly/2uUhTJG
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OssMalattieRare #Psoriasi : arrivano risultati positivi dallo studio di Fase III BE READY che valuta l’efficacia e la sicurezza del farmaco bit.ly/2Rl3RZe
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OssMalattieRare Arriva l’autorizzazione al commercio per il farmaco destinato al trattamento dell’ #osteoporosi . La terapia è in grado sia di aumentare la formazione ossea che di ridurre la perdita di massa ossea. bit.ly/35UW7m0
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OssMalattieRare La diagnosi di #SMA è un momento delicato. Simona Spinoglio, coordinatrice del numero verde di @FamiglieSMA , racconta l’importanza di una presa in carico globale. Guarda l’intervista! bit.ly/2TDZ7kn #GiochiamodiAnticipo #ScreeningNeonatale pic.twitter.com/UgarBVewWJ
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OssMalattieRare Condividi l’appello di Valentina, mamma di Riccardo: “Mi piacerebbe sapere se in Italia ci sono altri bambini con mutazione del gene HUWE1”. #HUWE1Gene La sua storia e le info per inviare la segnalazione bit.ly/3abhUJx
3 days ago.

I tumori neuroendocrini (NET) rappresentano un ampio gruppo di neoplasie rare che hanno origine dalle cellule del sistema neuroendocrino e che, per tale ragione, sono in grado di colpire diversi organi, tra cui intestino, pancreas, polmoni, tiroide, ghiandole surrenali e timo (organo linfoepiteliale situato nel torace e per una piccola parte nel collo). I NET sono contraddistinti da una presentazione clinica estremamente eterogenea: di questi tumori esistono sia forme indolenti o benigne, sia forme scarsamente differenziate, caratterizzate da un decorso aggressivo e da una prognosi infausta. Nonostante siano considerati tumori rari (l’incidenza stimata si aggira intorno ai 5 casi ogni 100.000 abitanti per anno) i NET, negli ultimi anni, hanno mostrato un sensibile aumento di frequenza, dovuto anche al miglioramento delle tecniche diagnostiche.

La sezione Tumori Neuroendocrini è realizzata con il contributo incondizionato di Advanced Accelerator Applications.

Advanced Accelerator Applications

In base alla classificazione proposta dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO, World Health Organization) i tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) rappresentano la tipologia di NET più diffusa, e comprendono forme tumorali che possono presentarsi in maniera isolata oppure fare parte di sindromi più complesse (come la sindrome di Von Hippel-Lindau, inserita in questa sezione in quanto strettamente associata alla sviluppo di tumori neuroendocrini del pancreas e di feocromocitomi). Nei GEP-NET rientrano tumori gastrici (come il carcinoide gastrico a cellule ECL o il carcinoide gastrico gastrina-secernente), intestinali (come i gastrinomi ben differenziati gastrina-secernenti, i paragangliomi gangliocitici ben differenziati o maligni e i carcinomi endocrini scarsamente differenziati), pancreatici (come gli insulinomi e i gastrinomi o carcinomi endocrini scarsamente differenziati) e dell’appendice.

Altre forme di NET non gastro-entero-pancreatiche includono il paraganglioma extra-surrenalico, il feocromocitoma, il neuroblastoma, il carcinoma midollare della tiroide, le neoplasie endocrine multiple (MEN) e il carcinoma a cellule di Merkel.

I NET, quindi, rappresentano un gruppo di tumori molto variegato, in cui diagnosi e terapia vanno stabilite e adattate alle singole patologie, richiedendo un approccio multidisciplinare da parte di personale esperto e competente.

In Italia, per i pazienti affetti da tumori neuroendocrini sono attive le associazioni AINET - Vivere la SperanzaItanet e NET Italy Onlus.

Fonti principali:
- Solcia E, Klöppel G, Sobin LH “Histological Typing of Endocrine Tumours” (2000)
- Cirillo F “Neuroendocrine tumours: An update about diagnosis and treatment.” European Journal of Oncology (2004)
- Cirillo F “The epidemiology of neuroendocrine tumours. The dimension of a problem, a problem of dimension.” European Journal of Oncology (2005)
- Partelli S, Maurizi A, Tamburrino D, et al. “GEP-NETS update: a review on surgery of gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors.” European Journal of Endocrinology (2014)

Il calendario AIMEN 2020

L’iniziativa, nata nel 2018, è promossa dall’Associazione Italiana Neoplasie Endocrine Multiple di tipo 1 e 2 (AIMEN)

“La forma che fa conseguire la vittoria non è ben definita, ma muta ogni volta”. Questa frase, estratta dall’Arte della Guerra di Sun Tzu, rappresenta alla perfezione il lavoro di Alessandra Londoni, affetta da neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1), di cui l’Osservatorio Malattie Rare aveva già raccontato la storia; Alessandra, infatti, è una donna che ha saputo convertire una debolezza in un punto di forza instillando fiducia a tanti che, come lei, combattono contro le neoplasie endocrine multiple di tipo 1 e 2. E lo ha fatto portando i pazienti davanti all’obiettivo di una fotocamera, per la realizzazione di un calendario nel quale le cicatrici dovute alla patologia non sono nascoste, ma diventano autentiche opere d’arte.

Foto del XVIII Convegno divulgativo di AINET

Questa la denuncia delle associazioni italiane in occasione del NET Cancer Day, che si è celebrato in tutto il mondo lo scorso 10 novembre

Anche quest’anno, l’autunno è stato un momento importante per parlare di tumori neuroendocrini (NET) e non c’è occasione migliore per farlo di quella offerta dal Net Cancer Day, la giornata mondiale dedicata a queste rare neoplasie che, stando alle ultime stime, solo in Italia contano circa 2.700 nuovi casi ogni anno. ItanetAINET e  Net Italy Onlus le principali associazioni italiane nate per sostenere la ricerca e promuovere una giusta informazione sui tumori neuroendocrini, hanno aderito organizzando eventi di aggiornamento sulla malattia alla presenza dei maggiori esperti nazionali.

Il XIV Congresso Annuale dell’Associazione Italiana di Medicina Nucleare e Imaging Molecolare (AIMN), svoltosi a Rimini tra l’11 e il 14 aprile 2019, è stato il teatro perfetto per ribadire quanto sia importante la gestione multidisciplinare dei tumori neuroendocrini (NET). Indiscusso portatore di questo messaggio è stato Massimo Falconi, Professore Ordinario di Chirurgia dell’Università Vita-Salute San Raffaele, IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano.

Il ruolo del medico di medicina nucleare sta cambiando sempre di più anche in funzione dell’emergere di nuovi approcci di gestione del paziente come quello consentito dalla teragnostica. A spiegare bene l’innovazione che si cela dietro questo nuovo e interessante ambito è il prof. Sergio Baldari, Direttore dell’Unità Operativa Complessa di Medicina Nucleare del Policlinico Universitario di Messina.

La gestione ottimale del paziente si basa sul coinvolgimento di specialisti in diverse discipline, all’interno di un percorso diagnostico e di un programma terapeutico appositamente studiati

Il paradigma diagnostico-terapeutico nei tumori neuroendocrini del tratto gastro-entero-pancreatico (GEP-NET) sta cambiando profondamente sulla scorta dell’imprescindibile concetto dell’approccio multidisciplinare. Lo spiega il dott. Francesco Panzuto, Dirigente Medico presso la U.O.C di Malattie dell’Apparato Digerente e del fegato dell’Ospedale Sant’Andrea di Roma, nel corso del XIV Congresso Annuale dell’Associazione Italiana di Medicina Nucleare e Imaging Molecolare (AIMN).

I farmaci diretti contro i recettori della somatostatina hanno dato un grande contributo alla terapia di queste neoplasie, ma oggi esistono anche altre opzioni

Ai microfoni dell’Osservatorio Malattie Rare, il prof. Diego Ferone, specializzato in Endocrinologia e Responsabile dell’Unità Operativa di Endocrinologia presso il Centro di Eccellenza per la Ricerca Biomedica dell’Università di Genova, spiega che cosa sono i tumori neuroendocrini e che quali sono le caratteristiche principali di questo ampio gruppo di neoplasie che può colpire sia l’apparato digerente che i polmoni, i bronchi e i reni.

AIFA ha recentemente approvato un nuovo radiofarmaco, le cui applicazioni potrebbero estendersi anche ad altre forme tumorali

Qual è l’importanza della diagnostica per immagini nella gestione clinica dei pazienti affetti da tumori neuroendocrini (NET)? Lo spiega la prof.ssa Valentina Ambrosini, specialista in Medicina Nucleare e in Malattie dell’Apparato Respiratorio del Policlinico S. Orsola-Malpighi di Bologna.



GUIDA alle ESENZIONI per le MALATTIE RARE (2019)

Malattie rare, GUIDA alle esenzioni

Con l'entrata in vigore dei nuovi LEA (15 settembre 2017) è stato aggiornato l’elenco delle malattie rare esenti.

OMaR (Osservatorio Malattie Rare), in collaborazione con Orphanet-Italia, ha realizzato una vera e propria Guida alle nuove esenzioni, ora aggiornata al 2019, con l'elenco ragionato dei nuovi codici, la lista completa di tutte le patologie esenti, le indicazioni su come ottenere l’esenzione e molto altro.

Clicca QUI per scaricare gratuitamente la Guida (aggiornata ad aprile 2019).

 

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La partnership OMaR/CGM fablab ha come obiettivo l'ideazione e realizzazione di progetti di comunicazione, rivolti a pazienti, medici e farmacisti, che uniscano la competenza scientifica specializzata di OMaR agli esclusivi canali digitali di CGM.

 


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