Secondo le informazioni disponibili, il tumore che ha colpito il famoso attore continua ad avanzare nonostante i trattamenti
Il paleontologo Alan Grant, icona indiscutibile del film Jurassic Park, ha contributo a farne un personaggio di fama mondiale ma Sam Neill - settantaseienne attore di origini neozelandesi - è riuscito a farsi apprezzare in un lungo elenco di ruoli, dal fedele primo ufficiale di Sean Connery in “Caccia a Ottobre rosso” al coraggioso e intraprendente marito di Nicole Kidman nel thriller “Ore 10: calma piatta”. Perciò, milioni di fan sono inevitabilmente rimasti scioccati dalle dichiarazioni secondo cui il linfoma a cellule T angioimmunoblastico (AITL) che gli era stato diagnosticato lo scorso anno non sta rispondendo alle cure. Per capire meglio che tipo di malattia sia quella da cui è affetto l’attore ci siamo rivolti al prof. Andrés J. M. Ferreri, Direttore dell’Unità Linfomi presso l’IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano e presidente della Fondazione Italiana Linfomi (FIL).
“Il linfoma a cellule T angioimmunoblastico è un tumore maligno che rientra in un sottogruppo di neoplasie aventi origine dai linfociti T helper follicolari”, spiega Ferreri, evidenziando il ruolo di questo particolare gruppo di linfociti T, incaricati di aiutare le altre cellule del sistema immunitario a svolgere al meglio i proprio compiti. “Nel caso dell’AITL, i linfociti T helper follicolari malati si concentrano nei linfonodi ma la patologia può interessare anche il midollo osseo e altri organi”. Come dice il nome stesso - in medicina il prefisso “angio” si riferisce ai vasi sanguigni - questo tipo di tumore porta allo sviluppo di nuovi e irregolari vasi sanguigni intorno alle sue stesse aree di disseminazione; è difficile spiegare i meccanismi che spingono le cellule a trasformarsi, assumendo un profilo canceroso (soprattutto se si pensa che questa malattia colpisce senza distinzione le fasce di popolazione più giovani e gli individui sopra i 60 anni) ma spesso l’AITL insorge in seguito a infezione virali, fra cui quelle provocate dal virus di Epstein-Barr [agente eziologico della mononucleosi infettiva, N.d.R.].
“Si tratta di un linfoma altamente sintomatico che impatta in maniera pesante sulla qualità di vita del malato”, prosegue Ferreri. “Il quadro sintomatologico tipico è quello di una malattia disseminata con coinvolgimento di numerose stazioni linfonodali e un rapido deterioramento delle principali funzionalità degli organi colpiti. In numerosi casi, chi ne è affetto riporta ingrossamento della milza e del fegato, inappetenza e calo ponderale, febbre e sudorazione notturna, persino stanchezza e dolori articolari. Anche il prurito è un sintomo frequente, come pure l’ascite, cioè il versamento di liquido a livello addominale”.
Dal punto di vista ematologico, l’AITL determina un calo nel numero dei globuli bianchi (cosa che aumenta la probabilità di infezioni) e delle piastrine (innalzando il rischio di sanguinamento ed emorragie); si riscontra spesso un quadro infiammatorio conclamato anche come conseguenza dell’aumentata produzione di gamma-globuline e della formazione di immunocomplessi circolanti nel sangue o presenti a livello dei tessuti. “La diagnosi si raggiunge sempre attraverso la biopsia linfonodale”, puntualizza Ferreri. “Il paziente spesso si presenta con linfonodi gonfi e facilmente accessibili: mediante il prelievo di un campione di tessuto si può precedere alle analisi istologiche e alla stadiazione del tumore”.
Voci che si sono rincorse nei giorni scorsi affermavano che Sam Neill sarebbe in trattamento con anticorpi monoclonali, ma si tratta di una terapia con indicazione sperimentale per l’AITL. Infatti, il trattamento di elezione per questo tumore è la chemioterapia. “La prima linea di trattamento prevede il ricorso a farmaci spesso impiegati contro i linfomi più aggressivi”, precisa l’esperto milanese. “Di norma la terapia segue lo schema CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisolone) o CHOEP (che ripete lo schema CHOP ma con aggiunta di etoposide). Ai pazienti che rispondono bene alla chemioterapia, raggiungendo una remissione completa, e che sono nelle condizioni fisiche per tollerarlo, si propone come terapia di consolidamento il trapianto di cellule staminali autologhe”.
Al di là di questo schema si entra nel campo delle cure compassionevoli. “Le cellule del linfoma a cellule T angioimmunoblastico esprimono in maniera particolarmente aumentata il ligando del recettore PD-1 presente sui linfociti”, conclude Ferreri. “È uno dei suoi meccanismi di difesa per paralizzare il sistema immune sano; perciò, l’uso di anticorpi monoclonali come nivolumab o pembrolizumab, della categoria degli inibitori dei checkpoint immunitari, può esser ragionevole. Ma si tratta di terapie usate in mancanza di alternative e non sono soggette a rimborsabilità nel nostro Paese. Altre molecole, fra cui belinostat, della categoria degli inibitori dell’istone-deacetilasi, hanno prodotto tassi di risposta maggiori pur non avendo un’indicazione specifica per l’AITL”.
Sebbene l’AILT rimanga una malattia orfana di una cura specifica coloro che, in fase di remissione, sono stati in grado di tollerare gli esiti di un trapianto di midollo osseo da donatore hanno avuto concreta speranza di guarigione. Pertanto, diventa prioritario investire nella ricerca per giungere in un prossimo futuro a nuove terapie di comprovata efficacia contro forme di linfoma come questa, meno note ma altrettanto aggressive di certi dinosauri che il prof. Grant affronta in Jurassic Park.
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