Altri tumori rari

La mappatura AGENAS e il punto sulla RNRT con la Dr.ssa Manuela Tamburo De Bella

La Rete Nazionale Tumori Rari (RNTR) è stata istituita nel 2017 per garantire percorsi di cura omogenei e di alta qualità per i pazienti con tumori rari, adulti e pediatrici, su tutto il territorio nazionale. L’Intesa Stato- Regioni del 21 settembre 2023 ne ha definito l’attuazione. Questa rete si basa su una struttura che include centri altamente specializzati e strutture locali, con l'obiettivo di fornire cure appropriate indipendentemente dalla residenza del paziente.  Il portale della il portale della trasparenza di Agenas, ha recentemente messo a disposizione la mappatura di tutti i centri della RNTR per patologia e per funzione.

Ecco i principali link utili per i tumori pediatrici.

TUMORI PEDIATRICI: TUTTI I CENTRI NAZIONALI

TUMORI RARI SOLIDI PEDIATRICI:

• Tumori rari solidi pediatrici
• Tumori rari snc pediatrici
• Tumori rari retinoblastoma pediatrici
• Leucemie e linfomi pediatrici
• Tumori rari sarcomi ossei pediatrici

La Dottoressa Manuela Tamburo De Bella - Responsabile UOS Reti Cliniche Ospedaliere e Monitoraggio DM70/15 e Coordinatore dell’Osservatorio per il Monitoraggio Della Reti Oncologiche Regionali di Agenas  - ha spiegato ad Osservatorio Malattie Rare come la RNTR sia stata creata in risposta alla necessità di competenze ultraspecialistiche e collaborazione tra i centri di riferimento. "La Rete Nazionale Tumori Rari (RNTR) nasce dall'esigenza di garantire a tutti i pazienti con tumori rari, adulti e pediatrici, percorsi di cura omogenei e di alta qualità su tutto il territorio nazionale. Si tratta di neoplasie che per la loro rarità e complessità - spiega l'esperta - richiedono competenze ultraspecialistiche e una stretta collaborazione tra centri di riferimento e strutture diffuse localmente."

"La RNTR, istituita con un'intesa Stato-Regioni, mette a sistema queste competenze attraverso una precisa architettura di rete, che prevede centri "provider" ad altissima specializzazione, centri "user" per presa in carico di prossimità e "nodi" per funzioni ancillari. La rete comprende tre sottogruppi di patologie con caratteristiche e necessità diverse: tumori solidi dell'adulto, tumori ematologici dell'adulto e tumori pediatrici. Come coordinamento nazionale, insieme a tre tavoli tecnici di esperti e alle Regioni, abbiamo definito i requisiti dei centri della rete e gli standard di qualità, con l'obiettivo di garantire ai pazienti le migliori cure possibili indipendentemente da dove vivono."

L'intesa ha sancito l'istituzione della RNTR e definito il suo modello organizzativo e assistenziale. Ora spetta alle Regioni recepire l'intesa e rendere operativa la rete, riconoscendo e finanziando le attività dei centri secondo il loro ruolo. È un processo articolato che richiede tempo e impegno a livello di governance regionale.

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"Intanto però i pazienti e i professionisti possono già usufruire di uno strumento prezioso - prosegue Tamburo De Bella -  il portale della trasparenza di Agenas, dove sono mappati tutti i centri della RNTR per patologia e per funzione. Inoltre, siamo al lavoro per implementare la piattaforma nazionale di telemedicina, che permetterà teleconsulti, telepatologia e seconde opinioni tra i centri, evitando spostamenti non necessari ai pazienti.

Un altro tassello fondamentale che stiamo costruendo sono i PDTA, i percorsi diagnostico-terapeutico-assistenziali per patologia, che verranno condivisi in tutta la rete come standard di appropriatezza clinica e organizzativa. Infine, un grande impegno va al monitoraggio: stiamo definendo gli indicatori con cui, dal 2025, misureremo le performance e l'impatto della rete."

 Quali sono i vantaggi della RNTR per i pazienti?

 "I vantaggi per i pazienti sono molteplici. Innanzitutto, avere dei punti di riferimento certi e strutturati a cui rivolgersi per patologie rare e complesse che, considerate tutte insieme, rappresentano circa un quarto dei tumori in Italia. Con la RNTR, i pazienti vengono presi in carico in modo coordinato tra centri di alta specialità e centri di prossimità, con la garanzia di ricevere ovunque cure appropriate e di qualità, secondo standard condivisi.

Questo significa anche maggiore tempestività ed equità di accesso a servizi essenziali come la diagnostica molecolare e i trattamenti innovativi, inclusi i trial clinici. Senza dimenticare il valore del teleconsulto tra esperti, che permette di condividere le scelte terapeutiche più difficili. Infine, la RNTR investe molto sulla formazione dei professionisti in rete, altro elemento chiave per offrire ai pazienti le migliori cure possibili."

Quali sfide vede ancora per l'effettiva implementazione della RNTR?

"Le sfide sono ancora tante, a partire dalla governance. Far funzionare davvero una rete così complessa, a livello regionale e nazionale, richiede un forte coordinamento istituzionale che non si improvvisa. Servono risorse, competenze gestionali e una visione strategica per mettere a sistema il grande patrimonio di expertise clinica che già esiste nei centri.

Un altro nodo critico sarà misurare nel tempo le performance e l'impatto della rete. Gli indicatori che stiamo costruendo, a partire dalla tempestività della presa in carico, saranno uno strumento prezioso per identificare aree di miglioramento e riorientare le azioni. Sarà una valutazione di sistema, che dovrà essere condivisa e utilizzata con spirito costruttivo da tutti gli attori.

Non dimentichiamo poi la sfida dell'equità: garantire a tutti i malati rari, anche nei territori più svantaggiati, gli stessi standard di cura richiederà sforzi mirati. La telemedicina può essere una grande risorsa in tal senso, così come la costruzione di PDTA come riferimento unitario per tutta la rete."

Oltre ai tumori rari, esiste una rete nazionale di cure palliative, in particolare pediatriche, a che punto è la sua implementazione?

"Per le cure palliative non esiste una rete nazionale strutturata come per i tumori rari, ma reti regionali che rispondono a requisiti uniformi definiti a livello ministeriale. Agenas supporta le Regioni nella definizione dei loro piani di potenziamento delle reti, con attenzione al monitoraggio e al rispetto degli standard.

Le cure palliative sono un diritto e un bisogno crescente, non solo in ambito oncologico, e in particolare per i pazienti pediatrici. Basti pensare alle tante malattie neurologiche degenerative che richiedono un approccio palliativo precoce e integrato tra ospedale e domicilio. Per questo stiamo lavorando per garantire in ogni regione almeno un hospice pediatrico, collegato a una rete capillare di assistenza territoriale.

Le sfide sono ancora molte, dalla formazione dei professionisti alla disponibilità di farmaci e tecnologie, ma anche alla presa in carico degli aspetti psicologici e sociali dei piccoli pazienti e delle loro famiglie. Serve uno sforzo corale di istituzioni, clinici, aziende sanitarie e terzo settore per costruire modelli organizzativi innovativi e sostenibili, centrati sui bisogni globali della persona.

Come coordinamento della RNTR, siamo impegnati a valorizzare la presa in carico olistica del malato raro, dall'età adulta a quella pediatrica, in tutte le fasi del percorso. E le cure palliative precoci e di qualità sono un tassello irrinunciabile di questo percorso - conclude -  che vogliamo garantire a tutti i pazienti ovunque si trovino. La strada è ancora lunga, ma la direzione è chiara."