Uno studio dell’Istituto Telethon Dulbecco condotto a Padova getta nuova luce sui meccanismi che portano alla morte le cellule nervose nei pazienti affetti da Malattia di Huntington: a dimostrarlo sulle pagine di EMBO Molecular Medicine è Luca Scorrano, che lavora appunto a Padova presso l’Istituto veneto di medicina molecolare. È ormai noto da molti anni che alla base della malattia c’è un difetto nel gene contenente le informazioni per una particolare proteina che perde le sue normali funzioni e diventa tossica per le cellule del cervello. I meccanismi con cui questo avviene, però, non sono ancora del tutto chiari: quello che i ricercatori hanno  capito è che gli attori in gioco sono molti: tra questi i mitocondri.

Il gruppo di Scorrano ha dimostrato che nella corea di Huntington i mitocondri presentano delle alterazioni nella forma e nella struttura che si traducono in veri e propri segnali di morte per i neuroni. Come spiega Veronica Costa, prima autrice del lavoro “abbiamo identificato una particolare proteina, Drp 1, che determina il cambiamento di forma dei mitocondri: bloccandone l’attività in cellule prelevate da pazienti affetti da corea di Huntington siamo riusciti a ristabilire la normale struttura dei mitocondri e ad arrestare il processo degenerativo”.
La scoperta dà un ulteriore contributo alla comprensione dei meccanismi alla base di questa complessa malattia, ancora senza possibilità di cura, ma non solo.
“Drp 1 potrebbe rivelarsi un interessante bersaglio farmacologico per bloccare la neurodegenerazione tipica della corea -  aggiunge Scorrano - Approfondirne il ruolo nella cellula è quindi la nostra prossima sfida: per chi come noi si occupa di ricerca di base, trovare un riscontro più vicino ai malati come questo può darci una marcia in più”
Il lavoro di Luca Scorrano è sostenuto anche da Auchan.

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