Il carcinoma a cellule di Merkel (CCM), definito anche come 'carcinoma neuroendocrino della cute', è una rara forma di tumore della pelle che origina da un particolare sottogruppo di cellule neuroendocrine cutanee, le cosiddette cellule di Merkel. Si tratta di una malattia tumorale primitiva caratterizzata dalla comparsa di lesioni epidermiche eterogenee che si manifestano specialmente nelle zone della testa e del collo. Il carcinoma a cellule di Merkel può dare luogo a metastasi che complicano notevolmente la prognosi dei pazienti. Attualmente, è in avanzato stato di approvazione una terapia innovativa basata su un anticorpo monoclonale diretto contro la proteina PD-L1 e utilizzabile proprio nella fase metastatica della malattia.

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Prof. Angelo Paolo Dei TosIl prof. Angelo Paolo Dei Tos (Padova): “La Regione Veneto si sta dimostrando molto attiva nel predisporre dei PDTA per un gran numero di malattie”

PADOVA – Il carcinoma a cellule di Merkel è una rara neoplasia cutanea, descritta per la prima volta da Toker nel 1972. Un tumore aggressivo, la cui mortalità supera di due volte quella del melanoma maligno. Come per tutte le patologie rare, i dati epidemiologici sono a rischio di sottostima, tuttavia l'incidenza annua in Europa è ritenuta aggirarsi sui 0,13 casi su 100.000.

I risultati di uno studio americano hanno profonde implicazioni per la comprensione di una rara forma di tumore della pelle

PITTSBURGH (U.S.A.) – Le cellule di Merkel sono cellule recettoriali di forma ovale presenti nella pelle dei vertebrati e sono localizzate nello strato basale dell'epidermide. Sono i più semplici sensori di tatto e registrano la pressione esercitata sulla cute. Possono però diventare maligne e dare luogo al raro tumore della pelle conosciuto come carcinoma a cellule di Merkel.

Se il tumore non è legato alla presenza del virus la causa può essere nell’esposizione al sole

MINNEAPOLIS (U.S.A.) – Il poliomavirus a cellule di Merkel è tra le cause primarie del carcinoma a cellule di Merkel (MCC), un aggressivo tumore della pelle. Recenti studi hanno rivelato che le radiazioni ultraviolette rappresentano il meccanismo principale per la mutagenesi somatica nelle forme non virali della malattia. Una ricerca americana, pubblicata sulla rivista scientifica mBio, ha sequenziato l'intero genoma e trascrittoma di tumori MCC primari.

Dott.ssa Vanna Chiarion SileniLa dottoressa Vanna Chiarion Sileni (Istituto Oncologico Veneto): “Le cause possono essere due, il Merkel poliomavirus o il danno da ultravioletti per esposizione solare non protetta”

PADOVA – Il carcinoma a cellule di Merkel è un raro tumore della pelle, particolarmente aggressivo. È più frequente nelle persone anziane: l'età media dei pazienti è di 76 anni. “Esordisce prevalentemente nella cute, ma nel 5-10% dei casi anche nei linfonodi”, spiega la dottoressa Vanna Chiarion Sileni, responsabile Oncologia del Melanoma e dell'Esofago presso l'Istituto Oncologico Veneto.

Dott.ssa Lucia MangoneLa dr.ssa Lucia Mangone, presidente AIRTUM: “La sopravvivenza a 5 anni è del 58%, una percentuale che riflette l'aggressività di questo tumore”

REGGIO EMILIA – Duecentoquaranta nuove diagnosi l'anno. C'è ancora tanto da scoprire sul carcinoma a cellule di Merkel, ma un punto di partenza sono i dati che riguardano l'epidemiologia in Italia. A fornirli è la dr.ssa Lucia Mangone, presidente AIRTUM (Associazione italiana dei registri tumori): “La prevalenza stimata per il 2016 è di 1.400 casi, perlopiù anziani, sopra i 65 anni”.

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