In occasione del 4 maggio, Giornata dedicata alla malattia, la prof.ssa Francesca Carubbi e la dr.ssa Silvia Toni spiegano l'importanza di uno stile di vita salutare per i pazienti
Modena – Spesso, quando si parla di ipercolesterolemia familiare (FH), si tende a privilegiare l'aspetto del trattamento farmacologico e a trascurarne un altro che è invece altrettanto importante: quello della dieta. La giornata di sensibilizzazione dedicata alla patologia si celebra il 24 settembre (cinque giorni prima della Giornata Mondiale del Cuore), ma a partire dallo scorso anno è stata introdotta un'ulteriore ricorrenza – che ricade il 4 maggio – dedicata nello specifico alla sua forma omozigote (HoFH), la più rara ma anche la più grave.
L'iniziativa (in inglese “HoFH Awareness Day”) è promossa dalle principali realtà che si occupano della patologia a livello globale: FH Europe Foundation, World Heart Federation, International Atherosclerosis Society, European Atherosclerosis Society, Family Heart Foundation e Global Heart Hub. In vista della giornata di domenica, due esperte – la prof.ssa Francesca Carubbi e la dr.ssa Silvia Toni – ci aiuteranno a capire quale tipo di dieta e quale stile di vita è più consigliato per questi pazienti ad alto rischio di eventi cardiovascolari.
“Il cardine della terapia dei pazienti affetti da HoFH, in tutte le fasi della vita, è uno stile di vita salutare, che comprende una dieta ipolipidica di tipo mediterraneo e un'attività fisica regolare, oltre a non fumare e mantenere il normopeso, come prescrivono le linee guida europee pubblicate nel 2023”, spiega la prof.ssa Francesca Carubbi, dell'UOC di Medicina interna metabolica dell'AOU di Modena, docente di Scienze dell’alimentazione e dietetiche presso l'Università di Modena e Reggio Emilia.
“La dietoterapia deve essere implementata sin dall’infanzia e si associa alle farmacoterapie oggi disponibili (statine, ezetimibe, inibitori di PCSK9, lomitapide, evinacumab) e alla plasmaferesi, potenziandone l’efficacia clinica. Tuttavia, oggi, molti pazienti HoFH hanno stili di vita non salutari e presentano altri fattori di rischio cardiovascolare invece evitabili, con la necessità di ulteriori trattamenti. Recenti dati di coorti HoFH internazionali rivelano che almeno il 25% dei pazienti sono sovrappeso o obesi, il 27% sono fumatori attivi, e altri sono ipertesi o diabetici”, prosegue.
“Le linee guida sottolineano l’efficacia e la rilevanza clinica, per ridurre la colesterolemia, di diminuire i grassi saturi alimentari e aumentare la fibra e gli alimenti quotidiani di origine vegetale. La dieta occidentale oggi prevalente, invece, è caratterizzata da un eccesso di grassi saturi, derivati animali grassi e zuccheri semplici, dannosi per la salute. Il modello alimentare di tipo mediterraneo è efficace per la prevenzione primaria e secondaria di malattie cardiovascolari e tumori e si basa su semplici indicazioni, da fornire ai pazienti ipercolesterolemici nell’ambito di uno stile di vita salutare: limitare l’apporto di zuccheri semplici, raffinati e bevande zuccherate, preferendo cereali integrali, vegetali, legumi, frutta, noci, semi oleosi; ridurre cibi ricchi di colesterolo, grassi saturi, derivati animali grassi, acidi grassi trans idrogenati e piatti ad alta densità energetica, preferendo olio di oliva e di semi, pesce, carni magre, latte e latticini magri; limitare carne rossa, trasformata, sale e alcool. Diete basate sull’assunzione di cereali integrali, vegetali, frutta, fibra e oli vegetali hanno dimostrato un elevato potenziale antinfiammatorio e la riduzione dell’incidenza di malattie cardiovascolari nei decenni successivi, rispetto a diete ricche di zuccheri semplici e carni grasse o trasformate. Una corretta alimentazione a ridotto apporto di lipidi permette di migliorare l’aderenza dei pazienti HoFH ai trattamenti a lungo termine e di raggiungere l’obiettivo terapeutico di riduzione della colesterolemia LDL in modo stabile nel tempo”, sottolinea l'esperta.
“La dieta ipolipidica (con una quota di lipidi inferiore al 20% delle calorie totali giornaliere) è particolarmente necessaria per i pazienti HoFH in terapia con lomitapide, un efficace farmaco che riduce l’assorbimento intestinale dei grassi e l’esportazione dei lipidi dal fegato, causando però nausea, disturbi intestinali ed epatosteatosi (accumulo di grassi nel fegato). La dieta ipolipidica riduce largamente tali effetti, permettendo l’assunzione di lomitapide alle dosi adeguate e migliorando l’aderenza dei pazienti alla terapia e il risultato clinico. Occorre fare attenzione alla composizione degli alimenti acquistati, leggere le etichette nutrizionali, ridurre i grassi di condimento e suddividere i grassi nei vari pasti durante la giornata. È inoltre necessario limitare o evitare gli alcolici, che causano accumulo di lipidi nel fegato. Nei pazienti HoFH occorre infine monitorare lo stato nutrizionale nel tempo, per garantire il normopeso e la normale crescita dei bambini”, conclude la prof.ssa Carubbi.
La letteratura scientifica ha quindi ampiamente dimostrato quanto sia rilevante, in questa patologia, il supporto nutrizionale in affiancamento alla terapia farmacologica. “Applicare la dieta ipolipidica richiede un percorso di educazione alimentare del paziente, affinché le indicazioni nutrizionali che la caratterizzano possano diventare stili di vita quotidiani, da proseguire a lungo termine”, spiega la dr.ssa Silvia Toni, dietista consulente PHD Lifescience per i pazienti HoFH.
“La dieta a basso apporto lipidico deve essere integrata con vitamine liposolubili e acidi grassi, essenziali per garantire il corretto e necessario apporto di tutti i nutrienti. Pertanto è necessario un approccio educazionale che permetta al paziente di acquisire autonomia e adattabilità nei diversi contesti lavorativi e sociali della propria vita. L’obiettivo di flessibilità si raggiunge educando il paziente a riconoscere, distinguere e qualificare i lipidi contenuti negli alimenti abitualmente consumati. Il riconoscimento risulta immediato per quanto concerne i grassi visibili (ad esempio il grasso del prosciutto oppure l'olio), mentre è più complesso per quelli invisibili, quali gli ingredienti nelle varie preparazioni. La quantificazione dei lipidi è l’ulteriore competenza da acquisire, che spesso si scontra con preconcetti o 'falsi miti' radicati nelle persone. Un esempio è la preferenza per alimenti da forno come gallette di riso, grissini o crackers, considerati come alternativa meno calorica e meno ricca di grassi rispetto al pane comune”, prosegue la dietista.
“Il metodo da applicare per raggiungere questi obiettivi è quello di abituare il paziente a quantificare gli alimenti assunti e di conseguenza i lipidi, anche mediante l’uso di supporti visivi come l’atlante fotografico o le misure casalinghe. Il diario alimentare, cartaceo o digitale, è il primo strumento di cui servirsi, poiché permette la sperimentazione diretta con gli alimenti di uso quotidiano e di maggior interesse per il paziente. La porzionatura degli alimenti e la loro stima visiva sono il presupposto per applicare il 'counting dei lipidi', obiettivo del percorso di educazione alimentare per i pazienti HoFH. Il conteggio dei lipidi è un approccio dietetico che consente al paziente di alternare e modificare con sicurezza e precisione gli alimenti consumati rispettando le indicazioni della terapia dietetica, la quota lipidica massima giornaliera e le proprie abitudini alimentari, in totale autonomia. Tutto il percorso nutrizionale educazionale descritto consente al paziente di modificare alimenti di uso comune scegliendo quelli meno grassi e meno elaborati in modo libero e flessibile, aumentando a lungo termine la compliance e l’aderenza richieste per la cura di una condizione cronica”, conclude la dr.ssa Toni. “Il ruolo fondamentale degli esperti della nutrizione è quello di accompagnare il paziente nel percorso di acquisizione di conoscenze e di consapevolezza, che miglioreranno la qualità di vita e ridurranno gli effetti cardiovascolari della malattia”.
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