A firmarle anche il prof. Luca Richeldi di Modena: "La diagnosi si fa con la TAC toracica ad alta risoluzione, una tecnologia largamente disponibile".
Da pochi giorni è stato approvato l'unico farmaco per rallentare la malattia, dare un nome a quella tosse continua diventa ancora più importante

Ci sono periodi in cui sembra che, per una data malattia rara, tutto sia fermo. Poi, all’improvviso, cominciano a susseguirsi le novità. E’ quello che sta accadendo per la Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF), una malattia rara, che si stima abbia una incidenza di 30 – 40 casi ogni 100.000 abitanti, ma le cui diagnosi sono in numero decisamente più basso. Appena una settimana fa è stato approvato il primo farmaco orfano, il Pirfenidone di InterMune; oggi, sono state pubblicate sull’American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, l’organo ufficiale dell'American Thoracic Society, le nuove linee guida per la malattia. Un’attenzione particolare viene qui data alla diagnosi, punto cruciale e difficile per molte malattie rare. Nelle linee guida è dunque specificato come procedere: occorre in primo luogo escludere altre malattie che colpiscono il polmone, come ad esempio la sclerodermia o magari l’absestosi. A spiegarci le principali novità è il prof. Luca Richeldi, direttore del Centro per le malattie rare del polmone dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico di Modena, uno dei massimi esperti della patologia nonché l’unico italiano a firmare le linee guida.

“Una volta che si siano escluse queste - spiega Richeldi - allora è legittimo valutare l’ipotesi di fibrosi polmonare idiopatica, e per arrivare ad una diagnosi certa nella maggior parte dei casi, questo è molto importante, sarà necessario seguire una procedura diagnostica del tutto fattibile e senza troppe complicazioni: la TAC al torace ad alta risoluzione, che è simile alla TAC spirale che viene raccomandata per i fumatori. E’ una tecnologia diffusissima, non prevede l’uso di mezzi di contrasto e nella maggior parte dei casi di sospetta fibrosi polmonare idiopatica basterà a dare la diagnosi. Se rimanesse un dubbio – spiega ancora Richeldi – allora sarà necessario fare la biopsia polmonare, e a questo punto non dovrebbero più esserci dubbi”.     
Fino ad ora la IPF spesso non veniva diagnosticata poiché la si confondeva con altre patologie respiratorie, come ad esempio la BPCO – Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva, o altre malattie del polmone più diffuse. “Il motivo delle mancate diagnosi – dice Richeldi - oltre alla difficoltà e al fatto che non c’è l’abitudine a pensare alle malattia rare, poteva anche essere dovuto alla mancanza di una possibile terapia: adesso che un farmaco c’è ci aspettiamo che i medici prendano in maggior considerazione l’ipotesi della fibrosi  polmonare idiopatica”.

La Fibrosi Polmonare Idiopatica è una malattia che colpisce generalmente dopo i 60 anni, toglie il respiro fino a provocare la morte nel giro, questa la prognosi media, di due anni e mezzo. Salvo trapianto, che non sempre arriva vista la scarsità di organi.
“Una scarsità in parte positiva – dice Richeldi – perché in parte è dovuta al minor numero di incidenti mortali sulle strade, lo dicono i trapiantologi, che hanno visto la differenza via via che sono diventati d’uso il casco e la cintura di sicurezza. Ma va detto anche che il polmone è un organo molto delicato, e nelle morti dovute a traumi spesso è uno dei primi che si danneggia. Ciò non togliere che la carenza di polmoni per i trapianti sia dovuta anche ad una scarsa sensibilità vesto questa forma di donazione”.     


 

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