Secondo un articolo pubblicato su India Journal of Dermatology il Pemfigo benigno cronico familiare, conosciuto anche come malattia di Hailey-Hailey (HHD), risponderebbe al trattamento con il farmaco talidomide.
Il Pemfigo benigno cronico familiare è una rara malattia autosomica dominante, caratterizzata dallo sviluppo di vesciche ricorrenti ed erosioni a carico, per lo più, delle aree localizzate nelle pieghe dei gomiti, nell'inguine e nella regione perineale (scroto, vulva). La prevalenza non è nota. Le lesioni cutanee compaiono durante l'adolescenza o, più spesso, all'età di 30-40 anni e hanno carattere recidivo e ricorrente.
Non è ad oggi disponibile una terapia specifica ma esistono vari trattamenti topici e sistemici, tra cui: l'uso di corticosteroidi topici, del 5-fluorouracile (agente chemioterapico antitumorale), degli analoghi della vitamina D, dell'ossido di zinco topico, di dapsone, di psoraleni associati ai raggi ultravioletti A, di retinoidi sistemici, di ciclosporine, di metotressato. Nelle forme più gravi sono più efficaci i trattamenti fisici. La laser-terapia con CO2 (intermittente o continua) viene spesso proposta come trattamento di prima scelta. Altre tecniche, come la dermoabrasione o l'escissione chirurgica, possono essere utili a correggere i sintomi di questa dermatosi.
Gli autori dello studio hanno ora descritto il caso di un paziente affetto da HHD e sottoposto in precedenza a diversi trattamenti (compreso l'uso di antibiotici, corticosteroidi e dapsone) che continuava a mostrare la forma recalcitrante della patologia. Il paziente è stato trattato con talidomide, farmaco usato con successo in alcuni casi precedenti e avrebbe risposto bene alla terapia.
Per ulteriori informazioni sulla malattia consulta Orphanet.
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