I tumori neuroendocrini (NET) rappresentano un ampio gruppo di neoplasie rare che hanno origine dalle cellule del sistema neuroendocrino e che, per tale ragione, sono in grado di colpire diversi organi, tra cui intestino, pancreas, polmoni, tiroide, ghiandole surrenali e timo (organo linfoepiteliale situato nel torace e per una piccola parte nel collo). I NET sono contraddistinti da una presentazione clinica estremamente eterogenea: di questi tumori esistono sia forme indolenti o benigne, sia forme scarsamente differenziate, caratterizzate da un decorso aggressivo e da una prognosi infausta. Nonostante siano considerati tumori rari (l’incidenza stimata si aggira intorno ai 5 casi ogni 100.000 abitanti per anno) i NET, negli ultimi anni, hanno mostrato un sensibile aumento di frequenza, dovuto anche al miglioramento delle tecniche diagnostiche.

In base alla classificazione proposta dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO, World Health Organization) i tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) rappresentano la tipologia di NET più diffusa, e comprendono forme tumorali che possono presentarsi in maniera isolata oppure fare parte di sindromi più complesse (come la sindrome di Von Hippel-Lindau, inserita in questa sezione in quanto strettamente associata alla sviluppo di tumori neuroendocrini del pancreas e di feocromocitomi). Nei GEP-NET rientrano tumori gastrici (come il carcinoide gastrico a cellule ECL o il carcinoide gastrico gastrina-secernente), intestinali (come i gastrinomi ben differenziati gastrina-secernenti, i paragangliomi gangliocitici ben differenziati o maligni e i carcinomi endocrini scarsamente differenziati), pancreatici (come gli insulinomi e i gastrinomi o carcinomi endocrini scarsamente differenziati) e dell’appendice.

Altre forme di NET non gastro-entero-pancreatiche includono il paraganglioma extra-surrenalico, il feocromocitoma, il neuroblastoma, il carcinoma midollare della tiroide, le neoplasie endocrine multiple (MEN) e il carcinoma a cellule di Merkel.

I NET, quindi, rappresentano un gruppo di tumori molto variegato, in cui diagnosi e terapia vanno stabilite e adattate alle singole patologie, richiedendo un approccio multidisciplinare da parte di personale esperto e competente.

In Italia, per i pazienti affetti da tumori neuroendocrini sono attive le associazioni AINET - Vivere la SperanzaItanet e NET Italy Onlus.

Fonti principali:
- Solcia E, Klöppel G, Sobin LH “Histological Typing of Endocrine Tumours” (2000)
- Cirillo F “Neuroendocrine tumours: An update about diagnosis and treatment.” European Journal of Oncology (2004)
- Cirillo F “The epidemiology of neuroendocrine tumours. The dimension of a problem, a problem of dimension.” European Journal of Oncology (2005)
- Partelli S, Maurizi A, Tamburrino D, et al. “GEP-NETS update: a review on surgery of gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors.” European Journal of Endocrinology (2014)

SVIZZERA - La Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti ha approvato l'impiego del farmaco Afinitor® (everolimus) per il trattamento di pazienti adulti affetti da tumori neuroendocrini (NET) non funzionali di origine gastrointestinale (GI) o polmonare. La terapia è di fatto indicata per le persone colpite da queste due tipologie di cancro in forma progressiva, ben differenziata, non operabile e localmente avanzata o metastatica. Afinitor® è sviluppato e commercializzato dalla casa farmaceutica Novartis.

In occasione del Gastrointestinal Cancers Symposium, tenutosi a San Francisco (USA) dal 21 al 23 gennaio di quest'anno, sono stati presentati i dati di un'analisi effettuata su specifici sottogruppi di pazienti coinvolti in un recente studio clinico di Fase III, denominato 'RADIANT-4'. I risultati di quest'analisi sembrano dimostrare che il farmaco everolimus sia in grado di ritardare di 6-8 mesi, rispetto al placebo, la crescita di tumori neuroendocrini (NET) del tratto gastrointestinale (GI-NET) o di origine sconosciuta.

Il trattamento con il nuovo radiofarmaco 177 Lutezio-DOTATATO (Lutatera) migliorerebbe la percentuale di risposta complessiva (ORR) e prolungherebbe la sopravvivenza libera da progressione (PFS) rispetto a octreotide tra i pazienti con tumori neuroendocrini dell’intestino medio in stadio avanzato, già trattati in precedenza, nello studio internazionale di fase III NETTER-1.

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In Italia si registano circa circa 2.500-2.700 nuovi casi all'anno

 ‘If you can’t suspect it, you can’t detect it: Think Zebra!’ Questo è il mantra che accompagna il ‘NET CANCER DAY 2015’, giornata dedicate alla promozione della conoscenza dei tumori neuroendocrini, che oggi rappresentano meno dello 0,5% di tutte le neoplasie maligne. Si tratta di tumori difficili da diagnosticare: mediamente prima di arrivare a una diagnosi corretta (e quindi a una corretta terapia) ci vogliono dai 3 ai 7 anni. Per questo l’Alleanza Internazionale per i Tumori Neuroendocrini suggerisce chiaramente ‘Se non lo sospetti non puoi diagnosticarlo’ e invita a ‘pensare alla zebra’, rifacendosi al celeberrimo Rasoio di Ockham, principio secondo il quale in medicina si pensa sempre all’ipotesi più ovvia.
I tumori neuroendocrini sono neoplasie che interessano il sistema neuroendocrino, costitito da cellule che hanno le caratteristiche tipiche sia delle cellule endocrine, che producono gli ormoni, sia di quelle nervose. Le cellule neuroendocrine sono presenti praticamente in tutto l'organismo e nei diversi organi svolgono funzioni specifiche, come per esempio regolare il flusso dell'aria nei polmoni o la velocità del cibo nel tratto gastrointestinale o il rilascio dei succhi digestivi nell'intestino.

SVIZZERA – In occasione dello European Cancer Congress (ECC) 2015, che si è tenuto a Vienna (Austria) dal 25 al 29 settembre, Novartis ha presentato i risultati dettagliati dello studio di Fase III, denominato RADIANT-4, condotto per valutare la sicurezza e l'efficacia del farmaco Afinitor® (everolimus) nel trattamento di pazienti con tumori neuroendocrini (NET) avanzati e non funzionali di origine gastrointestinale (GI) o polmonare. La casa farmaceutica aveva precedentemente reso noto che Afinitor® era stato in grado di raggiungere l'endpoint primario dello studio, ottenendo una significativa estensione della sopravvivenza libera da progressione (PFS) rispetto al placebo.

L’Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) ha raccomandato l’immissione in commercio di Unituxin (dinutuximab) per il trattamento dei pazienti pediatrici (ovvero di età compresa tra i 12 mesi e i 17 anni) con neuroblastoma ad alto rischio. Il farmaco dovrà essere usato nei pazienti che hanno ottenuto una risposta al trattamento con chemioterapia, seguito da terapia mieloablativa e trapianto autologo di cellule staminali.

L'Agenzia Europea per i Medicinali (EMA) ha raccomandato l'autorizzazione all'immissione in commercio di Unituxin (dinutuximab) per il trattamento del neuroblastoma ad alto rischio, un raro tipo di cancro che colpisce molto spesso i bambini piccoli. Unituxin deve essere usato nei bambini che hanno risposto positivamente al trattamento di induzione con chemioterapia, seguito da terapia mieloablativa e da trapianto autologo di cellule staminali. La notizia è stata pubblicata sul sito internet Pharmabiz.

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