I tumori neuroendocrini (NET) rappresentano un ampio gruppo di neoplasie rare che hanno origine dalle cellule del sistema neuroendocrino e che, per tale ragione, sono in grado di colpire diversi organi, tra cui intestino, pancreas, polmoni, tiroide, ghiandole surrenali e timo (organo linfoepiteliale situato nel torace e per una piccola parte nel collo). I NET sono contraddistinti da una presentazione clinica estremamente eterogenea: di questi tumori esistono sia forme indolenti o benigne, sia forme scarsamente differenziate, caratterizzate da un decorso aggressivo e da una prognosi infausta. Nonostante siano considerati tumori rari (l’incidenza stimata si aggira intorno ai 5 casi ogni 100.000 abitanti per anno) i NET, negli ultimi anni, hanno mostrato un sensibile aumento di frequenza, dovuto anche al miglioramento delle tecniche diagnostiche.

In base alla classificazione proposta dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO, World Health Organization) i tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) rappresentano la tipologia di NET più diffusa, e comprendono forme tumorali che possono presentarsi in maniera isolata oppure fare parte di sindromi più complesse (come la sindrome di Von Hippel-Lindau, inserita in questa sezione in quanto strettamente associata alla sviluppo di tumori neuroendocrini del pancreas e di feocromocitomi). Nei GEP-NET rientrano tumori gastrici (come il carcinoide gastrico a cellule ECL o il carcinoide gastrico gastrina-secernente), intestinali (come i gastrinomi ben differenziati gastrina-secernenti, i paragangliomi gangliocitici ben differenziati o maligni e i carcinomi endocrini scarsamente differenziati), pancreatici (come gli insulinomi e i gastrinomi o carcinomi endocrini scarsamente differenziati) e dell’appendice.

Altre forme di NET non gastro-entero-pancreatiche includono il paraganglioma extra-surrenalico, il feocromocitoma, il neuroblastoma, il carcinoma midollare della tiroide, le neoplasie endocrine multiple (MEN) e il carcinoma a cellule di Merkel.

I NET, quindi, rappresentano un gruppo di tumori molto variegato, in cui diagnosi e terapia vanno stabilite e adattate alle singole patologie, richiedendo un approccio multidisciplinare da parte di personale esperto e competente.

In Italia, per i pazienti affetti da tumori neuroendocrini sono attive le associazioni AINET - Vivere la SperanzaItanet e NET Italy Onlus.

Fonti principali:
- Solcia E, Klöppel G, Sobin LH “Histological Typing of Endocrine Tumours” (2000)
- Cirillo F “Neuroendocrine tumours: An update about diagnosis and treatment.” European Journal of Oncology (2004)
- Cirillo F “The epidemiology of neuroendocrine tumours. The dimension of a problem, a problem of dimension.” European Journal of Oncology (2005)
- Partelli S, Maurizi A, Tamburrino D, et al. “GEP-NETS update: a review on surgery of gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors.” European Journal of Endocrinology (2014)

Dottor Roberto BaldelliDott. Roberto Baldelli (San Camillo-Forlanini): “L’idea di creare un percorso diagnostico-terapeutico (PDTA) specifico per i tumori neuroendocrini nasce dall’esigenza di gestire una neoplasia rara e piuttosto eterogenea”

Il concetto di 'una sola cura per tutti i tipi di cancro' è divenuto negli anni una sorta di pietra filosofale, lontano da una realtà che affronta tumori caratterizzati da estrema eterogeneità in chiave genetica e anatomo-patologica attraverso percorsi terapeutici sempre più personalizzati. I tumori neuroendocrini (NET) costituiscono un brillante esempio di tale varietà perché possono essere combattuti in più modi, ricorrendo alla chirurgia o ad un ampio ventaglio di farmaci, come gli analoghi della somatostatina, gli inibitori della tirosin-chinasi o di mTOR, la terapia radiometabolica o la chemioterapia.

Prof. Massimo FalconiProf. Massimo Falconi (San Raffaele): "I risultati clinici del nuovo radiofarmaco Lutathera® hanno avuto un impatto tale da rimettere in discussione gli algoritmi del trattamento di questa forma tumorale"

All'interno del gruppo dei tumori rari, i NET (tumori neuroendocrini) sono un po' come i boss mafiosi descritti nei film di Hollywood ed interpretati da attori del calibro di Al Pacino, Robert De Niro e Jack Nicholson: sono coinvolti in un innumerevole elenco di losche attività. Allo stesso modo, i NET infiltrano svariate categorie tumorali e comprendono numerose neoplasie, che colpiscono organi diversi e hanno caratteristiche cliniche, anatomo-patologiche e biologiche peculiari.

La CE ha autorizzato l'impiego di Lutathera® per il trattamento dei tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) avanzati

Saint-Genis-Pouilly (FRANCIA) – Advanced Accelerator Applications S.A. (AAA), società internazionale specializzata nel campo della medicina nucleare molecolare, ha annunciato che la Commissione Europea (CE) ha approvato l’autorizzazione all’immissione in commercio del Lutathera® (lutezio (177Lu) oxodotreotide), un radiofarmaco ad azione mirata che utilizza bassi livelli di radioattività per distruggere dall’interno le cellule tumorali. La terapia è stata approvata per i tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) che non possono essere asportati chirurgicamente, che si sono diffusi in altre parti del corpo o che non rispondono alla terapia.

Prof. Dei TosL’importante è sempre che la diagnosi sia precoce perché alcune anomalie ne aumentano l’aggressività

“Se non lo sospetti, non puoi trovarlo”: questo è il motto della campagna di sensibilizzazione dedicata a tumori neuroendocrini (NET) che si propone di diffondere informazioni utili e concrete perché la diagnosi possa essere realizzata in breve tempo e senza fraintendimenti. I NET originano soprattutto nel tratto gastrointestinale ma sono molto comuni anche in altre parti dell’organismo, quali polmone, ovario, testicolo e pancreas. I Tumori Neuroendocrini del Pancreas (PanNET’s) sono tra i più aggressivi e pericolosi e sono stati il cardine di un interessante studio condotto da alcuni tra i più noti centri di ricerca universitari nel mondo e pubblicato sulla prestigiosa rivista Nature. Allo studio hanno preso parte, tra gli altri, anche l’unità di Anatomia Patologica dell’Università di Verona, guidata dal prof. Aldo Scarpa, e l’Anatomia Patologica dell’ULSS 2 della Marca Trevigiana, diretta dal prof. Angelo Dei Tos, professore ordinario di Patologia all’Università di Padova, che spiega come il coordinamento delle eccellenze di ricerca a livello mondiale abbia permesso, nel corso di quattro anni di intenso lavoro, di giungere alla caratterizzazione genomica di questa classe di tumori.

Osservando l’immagine della scheda madre di un personal computer viene spontaneo chiedersi come quell’intricato labirinto di incomprensibili circuiti sia in grado di garantire l’interfacciamento di tutti i componenti del computer. Eppure la funzione delle schede madri è proprio la trasmissione di innumerevoli segnali di tipo diverso provenienti da processore, memoria e periferiche del computer. Nel nostro organismo esistono vie di segnalazione e trasmissione dei segnali ancora più complesse di quelle stampate su una scheda madre e che hanno il compito di regolare i processi di crescita e morte cellulare che mantengono in equilibrio l’organismo: nel caso dei personal computer ogni circuito è noto e in caso di danno può essere riparato mentre, per quanto riguarda le catene di trasmissione del segnale all’interno di un organismo vivente, il livello di complessità è tale che alcuni passaggi sono ancora oggetto di studio da parte di scienziati e ricercatori.

L’intervista al dott. Fernando Cirillo, responsabile del Polo Tumori Rari presso il Dipartimento di Chirurgia degli “Istituti Ospitalieri” di Cremona

In alcuni paesi per stimolare gli studenti di medicina ad allargare lo sguardo e considerare tutte le possibili ipotesi nella formulazione di una diagnosi si utilizza una frase piuttosto rappresentativa che dice che “quando si sente uno scalpitio di zoccoli si pensa subito ai cavalli ma, a volte, può trattarsi anche di zebre.” E la zebra è diventata il simbolo della campagna di sensibilizzazione promossa dalla Worldwide NETs Cancer Awareness Day Alliance, una rete di associazioni di pazienti di vari paesi che ogni anno collaborano alla realizzazione della giornata dedicata ai Tumori Neuroendocrini (NETs).

QUEBEC (CANADA) – Novartis ha annunciato che l'agenzia di regolamentazione Health Canada ha approvato il farmaco orale Afinitor® (everolimus) per il trattamento di tumori neuroendocrini (NET) non funzionali di origine gastrointestinale (GI) o polmonare. Potranno beneficiare di questa nuova terapia tutti quei pazienti con malattia in forma progressiva, ben differenziata, non operabile e localmente avanzata o metastatica.

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