I tumori neuroendocrini (NET) rappresentano un ampio gruppo di neoplasie rare che hanno origine dalle cellule del sistema neuroendocrino e che, per tale ragione, sono in grado di colpire diversi organi, tra cui intestino, pancreas, polmoni, tiroide, ghiandole surrenali e timo (organo linfoepiteliale situato nel torace e per una piccola parte nel collo). I NET sono contraddistinti da una presentazione clinica estremamente eterogenea: di questi tumori esistono sia forme indolenti o benigne, sia forme scarsamente differenziate, caratterizzate da un decorso aggressivo e da una prognosi infausta. Nonostante siano considerati tumori rari (l’incidenza stimata si aggira intorno ai 5 casi ogni 100.000 abitanti per anno) i NET, negli ultimi anni, hanno mostrato un sensibile aumento di frequenza, dovuto anche al miglioramento delle tecniche diagnostiche.

In base alla classificazione proposta dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO, World Health Organization) i tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) rappresentano la tipologia di NET più diffusa, e comprendono forme tumorali che possono presentarsi in maniera isolata oppure fare parte di sindromi più complesse (come la sindrome di Von Hippel-Lindau, inserita in questa sezione in quanto strettamente associata alla sviluppo di tumori neuroendocrini del pancreas e di feocromocitomi). Nei GEP-NET rientrano tumori gastrici (come il carcinoide gastrico a cellule ECL o il carcinoide gastrico gastrina-secernente), intestinali (come i gastrinomi ben differenziati gastrina-secernenti, i paragangliomi gangliocitici ben differenziati o maligni e i carcinomi endocrini scarsamente differenziati), pancreatici (come gli insulinomi e i gastrinomi o carcinomi endocrini scarsamente differenziati) e dell’appendice.

Altre forme di NET non gastro-entero-pancreatiche includono il paraganglioma extra-surrenalico, il feocromocitoma, il neuroblastoma, il carcinoma midollare della tiroide, le neoplasie endocrine multiple (MEN) e il carcinoma a cellule di Merkel.

I NET, quindi, rappresentano un gruppo di tumori molto variegato, in cui diagnosi e terapia vanno stabilite e adattate alle singole patologie, richiedendo un approccio multidisciplinare da parte di personale esperto e competente.

In Italia, per i pazienti affetti da tumori neuroendocrini sono attive le associazioni AINET - Vivere la SperanzaItanet e NET Italy Onlus.

Fonti principali:
- Solcia E, Klöppel G, Sobin LH “Histological Typing of Endocrine Tumours” (2000)
- Cirillo F “Neuroendocrine tumours: An update about diagnosis and treatment.” European Journal of Oncology (2004)
- Cirillo F “The epidemiology of neuroendocrine tumours. The dimension of a problem, a problem of dimension.” European Journal of Oncology (2005)
- Partelli S, Maurizi A, Tamburrino D, et al. “GEP-NETS update: a review on surgery of gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors.” European Journal of Endocrinology (2014)

Foto del XVIII Convegno divulgativo di AINET

Questa la denuncia delle associazioni italiane in occasione del NET Cancer Day, che si è celebrato in tutto il mondo lo scorso 10 novembre

Anche quest’anno, l’autunno è stato un momento importante per parlare di tumori neuroendocrini (NET) e non c’è occasione migliore per farlo di quella offerta dal Net Cancer Day, la giornata mondiale dedicata a queste rare neoplasie che, stando alle ultime stime, solo in Italia contano circa 2.700 nuovi casi ogni anno. ItanetAINET e  Net Italy Onlus le principali associazioni italiane nate per sostenere la ricerca e promuovere una giusta informazione sui tumori neuroendocrini, hanno aderito organizzando eventi di aggiornamento sulla malattia alla presenza dei maggiori esperti nazionali.

Il XIV Congresso Annuale dell’Associazione Italiana di Medicina Nucleare e Imaging Molecolare (AIMN), svoltosi a Rimini tra l’11 e il 14 aprile 2019, è stato il teatro perfetto per ribadire quanto sia importante la gestione multidisciplinare dei tumori neuroendocrini (NET). Indiscusso portatore di questo messaggio è stato Massimo Falconi, Professore Ordinario di Chirurgia dell’Università Vita-Salute San Raffaele, IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano.

Il ruolo del medico di medicina nucleare sta cambiando sempre di più anche in funzione dell’emergere di nuovi approcci di gestione del paziente come quello consentito dalla teragnostica. A spiegare bene l’innovazione che si cela dietro questo nuovo e interessante ambito è il prof. Sergio Baldari, Direttore dell’Unità Operativa Complessa di Medicina Nucleare del Policlinico Universitario di Messina.

La gestione ottimale del paziente si basa sul coinvolgimento di specialisti in diverse discipline, all’interno di un percorso diagnostico e di un programma terapeutico appositamente studiati

Il paradigma diagnostico-terapeutico nei tumori neuroendocrini del tratto gastro-entero-pancreatico (GEP-NET) sta cambiando profondamente sulla scorta dell’imprescindibile concetto dell’approccio multidisciplinare. Lo spiega il dott. Francesco Panzuto, Dirigente Medico presso la U.O.C di Malattie dell’Apparato Digerente e del fegato dell’Ospedale Sant’Andrea di Roma, nel corso del XIV Congresso Annuale dell’Associazione Italiana di Medicina Nucleare e Imaging Molecolare (AIMN).

I farmaci diretti contro i recettori della somatostatina hanno dato un grande contributo alla terapia di queste neoplasie, ma oggi esistono anche altre opzioni

Ai microfoni dell’Osservatorio Malattie Rare, il prof. Diego Ferone, specializzato in Endocrinologia e Responsabile dell’Unità Operativa di Endocrinologia presso il Centro di Eccellenza per la Ricerca Biomedica dell’Università di Genova, spiega che cosa sono i tumori neuroendocrini e che quali sono le caratteristiche principali di questo ampio gruppo di neoplasie che può colpire sia l’apparato digerente che i polmoni, i bronchi e i reni.

AIFA ha recentemente approvato un nuovo radiofarmaco, le cui applicazioni potrebbero estendersi anche ad altre forme tumorali

Qual è l’importanza della diagnostica per immagini nella gestione clinica dei pazienti affetti da tumori neuroendocrini (NET)? Lo spiega la prof.ssa Valentina Ambrosini, specialista in Medicina Nucleare e in Malattie dell’Apparato Respiratorio del Policlinico S. Orsola-Malpighi di Bologna.

Al Congresso AIMN si è parlato dei nuovi radiofarmaci mirati, che permettono di coniugare diagnosi e terapia

Durante il XIV Congresso Annuale dell’Associazione Italiana di Medicina Nucleare e Imaging Molecolare (AIMN), svoltosi a Rimini tra l’11 e il 14 aprile 2019, si è affrontato il tema della teragnostica, un settore nuovo che combina il valore di molecole marcate con radionuclidi, da impiegare in fase diagnostica e terapeutica. Nell’intervista esclusiva realizzata dall’Osservatorio Malattie Rare, il prof. Orazio Schillaci, Direttore dell’Unità Operativa Complessa di Medicina Nucleare del Policlinico Tor Vergata e Presidente dell'AIMN, descrive il modo in cui la normativa italiana, nel più ampio contesto regolatorio della medicina nucleare, stia subendo radicali modifiche e si stia adattando alle nuove normative europee come la Direttiva Europea 2013/59/Euratom.

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