I tumori neuroendocrini (NET) rappresentano un ampio gruppo di neoplasie rare che hanno origine dalle cellule del sistema neuroendocrino e che, per tale ragione, sono in grado di colpire diversi organi, tra cui intestino, pancreas, polmoni, tiroide, ghiandole surrenali e timo (organo linfoepiteliale situato nel torace e per una piccola parte nel collo). I NET sono contraddistinti da una presentazione clinica estremamente eterogenea: di questi tumori esistono sia forme indolenti o benigne, sia forme scarsamente differenziate, caratterizzate da un decorso aggressivo e da una prognosi infausta. Nonostante siano considerati tumori rari (l’incidenza stimata si aggira intorno ai 5 casi ogni 100.000 abitanti per anno) i NET, negli ultimi anni, hanno mostrato un sensibile aumento di frequenza, dovuto anche al miglioramento delle tecniche diagnostiche.

In base alla classificazione proposta dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO, World Health Organization) i tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) rappresentano la tipologia di NET più diffusa, e comprendono forme tumorali che possono presentarsi in maniera isolata oppure fare parte di sindromi più complesse (come la sindrome di Von Hippel-Lindau, inserita in questa sezione in quanto strettamente associata alla sviluppo di tumori neuroendocrini del pancreas e di feocromocitomi). Nei GEP-NET rientrano tumori gastrici (come il carcinoide gastrico a cellule ECL o il carcinoide gastrico gastrina-secernente), intestinali (come i gastrinomi ben differenziati gastrina-secernenti, i paragangliomi gangliocitici ben differenziati o maligni e i carcinomi endocrini scarsamente differenziati), pancreatici (come gli insulinomi e i gastrinomi o carcinomi endocrini scarsamente differenziati) e dell’appendice.

Altre forme di NET non gastro-entero-pancreatiche includono il paraganglioma extra-surrenalico, il feocromocitoma, il neuroblastoma, il carcinoma midollare della tiroide, le neoplasie endocrine multiple (MEN) e il carcinoma a cellule di Merkel.

I NET, quindi, rappresentano un gruppo di tumori molto variegato, in cui diagnosi e terapia vanno stabilite e adattate alle singole patologie, richiedendo un approccio multidisciplinare da parte di personale esperto e competente.

In Italia, per i pazienti affetti da tumori neuroendocrini sono attive le associazioni AINET - Vivere la SperanzaItanet e NET Italy Onlus.

Fonti principali:
- Solcia E, Klöppel G, Sobin LH “Histological Typing of Endocrine Tumours” (2000)
- Cirillo F “Neuroendocrine tumours: An update about diagnosis and treatment.” European Journal of Oncology (2004)
- Cirillo F “The epidemiology of neuroendocrine tumours. The dimension of a problem, a problem of dimension.” European Journal of Oncology (2005)
- Partelli S, Maurizi A, Tamburrino D, et al. “GEP-NETS update: a review on surgery of gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors.” European Journal of Endocrinology (2014)

L’atto, approvato dal Consiglio Regionale, propone la creazione di un Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale incentrato sulla multidisciplinarietà della presa in carico

L’attenzione della Regione Toscana nei confronti delle malattie e dei tumori rari è sempre più alta: a dimostrarlo è la recente approvazione da parte del Consiglio Regionale della mozione proposta da Enrico Sostegni (PD) con la quale ci si impegna a definire i passaggi necessari alla realizzazione di un Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale (PDTA) rivolto alla sindrome di Von Hippel-Lindau (VHL).

Lutathera® è l’innovativo radiofarmaco approvato da AIFA per il trattamento deiNET dello stomaco, dell’intestino e del pancreas metastatici o non operabili

I tumori neuroendocrini (NET) interessano un ampio numero di organi, dal polmone, ai bronchi, all’intestino, al retto, all’appendice fino al pancreas. Nel nostro Paese, l’incidenza di questi tumori rari si aggira intorno ai 4 casi per 100.000 abitanti, con la tendenza a crescere all’avanzare dell’età. Tra tutti i casi con malattia avanzata, i NET del pancreas rappresentano il 22% e, dopo i NET del piccolo intestino (25%), sono i tumori più frequenti del tratto gastro-entero-pancreatico. La maggior parte dei NET del tratto digestivo è asintomatica, e spesso si presentano con metastasi già alla diagnosi. In tal caso, questi tumori possono essere scoperti casualmente nel corso di altre analisi.

Il gruppo dei NET è ampio e ingloba forme distinte di malattia molte volte difficili da diagnosticare e da trattare

Matteo ha 55 anni e per diverso tempo ha sofferto di un insieme di sintomi che i medici non riuscivano a ricondurre ad una diagnosi: sudorazione, tachicardia, irritabilità e svenimenti con perdita di coscienza. Preoccupato dal progredire di questa situazione si è sottoposto ad un lungo elenco di esami che, alla fine, hanno evidenziato la presenza di un tumore neuroendocrino (NET) secernente insulina. Quello che viene comunemente definito insulinoma, uno dei più conosciuti NET pancreatici funzionanti.

Il radiofarmaco, a cui è stata concessa la piena innovatività terapeutica, è indicato per le forme tumorali del tratto gastro-entero-pancreatico

Rimini - Una buona notizia per molti pazienti affetti da tumori neuroendocrini (NET): nei giorni scorsi, l’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) ha approvato il lutezio (177Lu) oxodotreotide (Lutathera®). Il farmaco, che già aveva ottenuto l’approvazione da parte della Commissione Europea, è indicato per il trattamento di pazienti adulti con tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) ben differenziati, progressivi, non asportabili o metastatici, positivi ai recettori per la somatostatina.

Manca solo la pubblicazione in Gazzetta di prezzo e regime di rimborso.
l'innovativo radiofarmaco è indicato per le forme tumorali del tratto gastro-entero-pancreatico

Il lungo percorso del farmaco Lutathera® [lutezio (177Lu) oxodotreotide], dalle primissime ricerche all’immissione in commercio in Italia, si sta per concludere. A meno di due anni dall’approvazione da parte della Commissione Europea, il medicinale sta terminando l’iter registrativo per la commercializzazione. Lutathera® è indicato nel trattamento di tumori neuroendocrini (NET) del tratto gastro-entero-pancreatico (GEP-NET) progressivi, ben differenziati (stadio G1 e G2 secondo la classificazione della World Health Organization), non asportabili chirurgicamente o metastatici, trovando così un campo di applicazione ideale su una fetta di malati per i quali non esiste una terapia alternativa.

Prof. Giuseppe Opocher (Padova): “Per il medico di base, conoscere tutte le particolarità cliniche di queste patologie è difficile, ma prestare attenzione ad alcuni campanelli di allarme è fondamentale per sospettarle precocemente”

Con il termine neoplasia endocrina multipla (MEN) ci si riferisce a una condizione clinica rara di tipo ereditario che si contraddistingue per la presenza di una o più forme tumorali endocrine nello stesso individuo o all’interno della stessa famiglia. Le due forme più conosciute di malattia sono sicuramente la MEN1 e la MEN2 alla cui origine ci sono mutazioni genetiche diverse e che si manifestano con tumori di natura endocrina in siti tra loro diversi.

I ricercatori dell’Istituto Gaslini stanno tentando di sfruttare la tecnica RNAi per incrementare l'efficacia della chemioterapia

Un tumore dalla caratteristiche ibride che prende origine dalle cellule, dette neuroblasti, destinate a formare i neuroni generalmente situati nella cresta neurale: parliamo del neuroblastoma, neoplasia dell’infanzia che può rapidamente diffondersi a tutte le parti del corpo e che tende ad essere resistente alla chemioterapia, producendo anche un alto tasso di recidive. Secondo i dati AIRTUM, l'incidenza è di circa 13,8 casi ogni milione di bambini all’anno, con il maggior numero di soggetti colpiti che rientra nella fascia di età compresa tra 0 e 14 anni. Il neuroblastoma, inoltre, comporta una probabilità di sopravvivenza, a 5 anni dalla diagnosi, che si aggira intorno al 75%.

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