I tumori neuroendocrini (NET) rappresentano un ampio gruppo di neoplasie rare che hanno origine dalle cellule del sistema neuroendocrino e che, per tale ragione, sono in grado di colpire diversi organi, tra cui intestino, pancreas, polmoni, tiroide, ghiandole surrenali e timo (organo linfoepiteliale situato nel torace e per una piccola parte nel collo). I NET sono contraddistinti da una presentazione clinica estremamente eterogenea: di questi tumori esistono sia forme indolenti o benigne, sia forme scarsamente differenziate, caratterizzate da un decorso aggressivo e da una prognosi infausta. Nonostante siano considerati tumori rari (l’incidenza stimata si aggira intorno ai 5 casi ogni 100.000 abitanti per anno) i NET, negli ultimi anni, hanno mostrato un sensibile aumento di frequenza, dovuto anche al miglioramento delle tecniche diagnostiche.

In base alla classificazione proposta dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO, World Health Organization) i tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) rappresentano la tipologia di NET più diffusa, e comprendono forme tumorali che possono presentarsi in maniera isolata oppure fare parte di sindromi più complesse (come la sindrome di Von Hippel-Lindau, inserita in questa sezione in quanto strettamente associata alla sviluppo di tumori neuroendocrini del pancreas e di feocromocitomi). Nei GEP-NET rientrano tumori gastrici (come il carcinoide gastrico a cellule ECL o il carcinoide gastrico gastrina-secernente), intestinali (come i gastrinomi ben differenziati gastrina-secernenti, i paragangliomi gangliocitici ben differenziati o maligni e i carcinomi endocrini scarsamente differenziati), pancreatici (come gli insulinomi e i gastrinomi o carcinomi endocrini scarsamente differenziati) e dell’appendice.

Altre forme di NET non gastro-entero-pancreatiche includono il paraganglioma extra-surrenalico, il feocromocitoma, il neuroblastoma, il carcinoma midollare della tiroide, le neoplasie endocrine multiple (MEN) e il carcinoma a cellule di Merkel.

I NET, quindi, rappresentano un gruppo di tumori molto variegato, in cui diagnosi e terapia vanno stabilite e adattate alle singole patologie, richiedendo un approccio multidisciplinare da parte di personale esperto e competente.

In Italia, per i pazienti affetti da tumori neuroendocrini sono attive le associazioni AINET - Vivere la SperanzaItanet e NET Italy Onlus.

Fonti principali:
- Solcia E, Klöppel G, Sobin LH “Histological Typing of Endocrine Tumours” (2000)
- Cirillo F “Neuroendocrine tumours: An update about diagnosis and treatment.” European Journal of Oncology (2004)
- Cirillo F “The epidemiology of neuroendocrine tumours. The dimension of a problem, a problem of dimension.” European Journal of Oncology (2005)
- Partelli S, Maurizi A, Tamburrino D, et al. “GEP-NETS update: a review on surgery of gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors.” European Journal of Endocrinology (2014)

Come sottolinea il dr. Fazio (IEO Milano), l'evidenza deriva in gran parte da studi retrospettivi e prospettici di fase II, ma è stata confermata negli ultimi anni da due studi prospettici randomizzati di fase III

MILANO – I tumori neuroendocrini sono neoplasie rare che hanno manifestazioni cliniche piuttosto eterogenee. Come spiega il dr. Nicola Fazio, direttore dell'Unità di Oncologia Medica Gastrointestinale e Tumori Neuroendocrini presso lo IEO di Milano, possono nascere in qualsiasi organo. “Infatti la cellula neuroendocrina fa parte del sistema neuroendocrino diffuso, che comprende sia organi con funzione anche endocrina, come ad esempio il pancreas, sia organi non propriamente endocrini, come l'intestino e i polmoni. Possono rimanere localizzati anche per molto tempo o evolvere più o meno velocemente; nella maggior parte dei casi hanno un comportamento più indolente rispetto ai carcinomi non neuroendocrini delle stesse sedi, talora tuttavia sono più aggressivi degli stessi carcinomi”, sottolinea il medico.

I tumori neuroendocrini sono malattie complesse, a bassa incidenza, che grazie allo sviluppo di nuove terapie consentono una lunga aspettativa di vita. L'ultima novità a questo proposito è dello scorso 5 aprile, quando è stata approvata la nuova indicazione di lanreotide per il trattamento di alcuni  tumori neuroendocrini gastroenteropancreatici.
La Clinica di Endocrinologia del Dipartimento di Medicina Clinica e Chirurgia dell’Università degli Studi di Napoli Federico II, centro di eccellenza a livello nazionale e internazionale diretto dalla professoressa Annamaria Colao, è uno dei sei centri italiani d’eccellenza aderente alla rete ENETS (European Neuroendocrine Tumor Society). Tale rete conta fra medici, ricercatori, infermieri e associazioni dei pazienti, 1.200 iscritti in tutta Europa, ma anche in Medio Oriente e Cina.

I tumori neuroendocrini sono malattie complesse, a bassa incidenza, che grazie allo sviluppo di nuove terapie consentono una lunga aspettativa di vita. L'ultima novità a questo proposito è dello scorso 5 aprile, quando è stata approvata la nuova indicazione di lanreotide.
In data  5/04/2016 è stata infatti pubblicata sulla G.U. U Serie Generale n.79 del 5-4-2016 la determina di approvazione della nuova indicazione di lanreotide 120 mg nel trattamento dei tumori neuroendocrini gastroenteropancreatici (GEP_NETs) di grado 1 e di un sottogruppo di grado 2 (con indice Ki67 fino al 10%) dell’intestino medio, pancreatici o di origine non nota, ad esclusione di quelli originanti nell’intestino posteriore, nei pazienti adulti con malattia non resecabile localmente avanzata o metastatica, che va ad aggiungersi alle indicazioni attualmente autorizzate (acromegalia e sintomi clinici dei tumori neuroendocrini).

Il prof. Massimo Falconi (S. Raffaele) descrive le attività della società scientifica ENETS

MILANO – I tumori neuroendocrini sono malattie complesse, a bassa incidenza, che grazie allo sviluppo di nuove terapie consentono una lunga aspettativa di vita. L'ultima novità a questo proposito è l’approvazione della nuova indicazione di lanreotide nel trattamento di alcuni tumori neuroendocrini gastroenteropancreatici.

Il prof. Massimo Falconi, Direttore della Chirurgia del Pancreas all'ospedale San Raffaele di Milano, è un esperto di questo tipo di neoplasie. “Secondo i registri americani SEER – spiega – la prevalenza dei tumori neuroendocrini è quasi superiore a quella delle altre malattie maligne del tratto gastrointestinale. Possono interessare anche la tiroide, il surrene o il polmone, e quest'ultima è una tipologia in aumento”.

Intervista al Dr.Carlo Carnaghi, dell’Humanitas Cancer Center di Rozzano (MI)

I tumori neuroendocrini rappresentano un gruppo di neoplasie rare di grande complessità. Grazie a un corretto approccio terapeutico multidisciplinare i pazienti possono avere una aspettativa di vita decisamente lunga. L'ultima novità a questo proposito è l’approvazione della nuova indicazione di lanreotide nel trattamento di alcuni  tumori neuroendocrini gastroenteropancreatici.

In base a quanto emerso da un recente studio pubblicato sulla rivista Cancer Cell, il farmaco ABT-199 potrebbe rappresentare una valida opzione terapeutica per i pazienti affetti da un neuroblastoma associato ad alta espressione del gene MYCN, una rara forma di cancro infantile che è caratterizzata da una prognosi assai sfavorevole. ABT-199 (venetoclax) è un inibitore della proteina antiapoptotica BCL-2 in fase di sviluppo clinico per il trattamento della leucemia linfatica cronica e di altri tipi di patologie.

Osservatorio Malattie Rare intervista il dr. Roberto Baldelli, coordinatore del congresso.

Roma - Li chiamano neuroendocrini ma la parola potrebbe trarre in inganno: questi tumori, infatti, non sono esclusivi né del sistema nervoso né dell’apparato endocrino, ma possono colpire una grande varietà di organi. Il nome arriva da lontano, quando si credeva che un certo tipo di sostanze (neurotrasmettitori) fosse prodotto solo da cellule del sistema nervoso: solo in seguito, infatti, si comincerà a parlare di sistema neuro endocrino diffuso (DNES). Ed è proprio da questo sistema, assai più ampio di quello che si credeva in passato, che originano i tumori neuroendocrini, eterogenei sia per la localizzazione - anche se la maggiore frequenza di insorgenza si ha nel distretto gastro-entero-pancreatico e toracico – che per le caratteristiche di aggressività e sintomi. Le cellule del sistema neuroendocrino, infatti, sono presenti in tutto l’organismo ma con funzioni diverse a seconda dell’organo in cui si trovano e proprio per questo un’eterogenea varietà dei sintomi.

Sportello legale

Malattie rare e coronavirus - L'esperto risponde

BufalaVirus: le false notizie su COVID-19

Iscriviti alla Newsletter

Iscriviti alla Newsletter per ricevere Informazioni, News e Appuntamenti di Osservatorio Malattie Rare.

Seguici sui Social

Il valore della cura e dell’assistenza nell’emofilia

Il valore della cura e dell'assistenza nell'emofilia

Sulle proprie gambe: racconti di XLH e rachitismo ipofosfatemico

Sulle proprie gambe: racconti di XLH e rachitismo ipofosfatemico

Partner Scientifici



Questo sito utilizza cookies per il suo funzionamento. Maggiori informazioni