Prof.ssa Rossella Santoro (Napoli): “Denti con smalto sottile e polpa voluminosa sono campanelli d’allarme della patologia. Frequenti gli ascessi spontanei”
Il 23 ottobre è la Giornata Mondiale dell’Ipofosfatemia legata all’X (XLH), una rara forma di rachitismo ipofosfatemico che si sviluppa a partire dall’infanzia e che è principalmente caratterizzata da ritardo della crescita, incurvamento degli arti inferiori e crescenti difficoltà nella deambulazione. È normale che, nel corso del primo e del secondo anno di vita del bambino, l’attenzione dei medici sia focalizzata su queste manifestazioni e su eventuali altre anomalie scheletriche - lordosi e cifoscoliosi su tutte - ma nel corso della crescita le problematiche di mineralizzazione giungono a interessare anche i denti, toccando quindi la sfera dell’alimentazione e suscitando non pochi timori e preoccupazioni in pazienti e familiari, non solo dal punto di vista della salute, ma anche per l’impatto economico e sociale che le anomalie dentali possono comportare.
LE PROBLEMATICHE DENTALI NELL’IPOFOSFATEMIA LEGATA ALL’X
“Solitamente, nei pazienti con XLH la manifestazione dentale più evidente è costituita dall’insorgenza di ascessi spontanei”, dichiara Rossella Santoro, Professore Aggregato di Odontoiatra Infantile all’Università della Campania “Luigi Vanvitelli” di Napoli. “I denti sono apparentemente sani, non hanno precedenti clinici di traumi o carie, ma nonostante ciò sono colpiti da ascessi, cioè da infezioni del dente”. Tutti i denti, infatti, sono formati da uno strato esterno di smalto, uno più interno detto dentina, nel quale sono presenti i canalicoli dentinali, e un sottile strato di cemento che riveste la dentina. Nelle forme di rachitismo ipofosfatemico sono frequenti le anomalie dello smalto e le deformità della polpa sottostante, che contiene vasi sanguigni e nervi. “L’ipofosfatemia legata all’X provoca una scarsa mineralizzazione a livello dello smalto e della dentina, che appaiono assottigliati e con una struttura irregolare”, prosegue Santoro. “Si creano così delle fessurazioni attraverso le quali i batteri del cavo orale riescono ad attraversare con facilità lo smalto, arrivando alla dentina e raggiungendo infine la polpa dentaria, la quale si presenta piuttosto voluminosa”. È la condizione cosiddetta di taurodontismo, per cui c’è una sovrabbondanza di polpa a discapito del tessuto duro del dente.
Nei bambini l’infezione della polpa determina ascessi e fistole gengivali, ma con l’aumento dell’età si osservano anche problemi di altro genere. “Nell’adulto è interessato anche il cemento che, attraverso il legamento parodontale, connette il dente all’osso alveolare”, precisa l’esperta. “Questo presenta una struttura irregolare e più assottigliata, generando nel paziente disturbi parodontali che richiedono l’intervento di diversi specialisti, dal parodontologo al protesista”.
DIAGNOSI PRECOCE PER EVITARE LA CADUTA DEI DENTI
A livello radiografico, in un paziente con XLH il dente appare del tutto diverso dalla sua versione sana, perciò l’odontoiatra, effettuando una radiografia, potrebbe accorgersi del problema prima che la polpa si infetti e che si arrivi alla perdita del dente. “Denti con smalto sottile e polpa voluminosa sono segnali d’allarme della possibile presenza di ipofosfatemia legata all’X e dovrebbero suggerire al dentista che esegue la radiografia di riferire il paziente ad un centro di riferimento per la patologia”, commenta Santoro. Infatti, in malattie rare come la XLH la prima criticità da risolvere è rappresentata proprio dal ritardo diagnostico o, in molti casi, dalla completa assenza di diagnosi. “In questo senso, l’anamnesi e la storia clinica del paziente possono venire in aiuto dell’odontoiatra e generare in lui il sospetto di ipofosfatemia legata all’X, ma permane il problema della scarsa conoscenza di questa patologia”, prosegue Santoro. “Nei bambini con XLH osserviamo anche un maggior rischio di malocclusione e, molto spesso, l’inclusione del canino superiore; ciò significa che le arcate dentali sono strette e si crea il problema dell’affollamento dentale. E nell’adulto le problematiche parodontali portano a mobilità e perdita precoce dei denti e alla conseguente richiesta di sostituzione protesica”. A questo proposito, molte persone preferiscono l’inserimento di un impianto piuttosto che una protesi mobile, ma una tale procedura su un osso poco mineralizzato a causa della XLH suscita perplessità tra gli esperti.
L’IMPORTANZA DELLA PREVENZIONE
In passato, i pazienti con XLH sottoposti alla terapia convenzionale di supplementazione combinata di fosfati e vitamina D, pur andando incontro a notevoli difficoltà a causa degli effetti collaterali del trattamento, hanno evidenziato un certo giovamento dal punto di vista odontoiatrico, con una riduzione gli episodi di infezione dentaria e di perdita precoce dei denti. “Oggigiorno, i nuovi farmaci a disposizione per la patologia hanno mostrato una maggiore efficacia a livello osseo e scheletrico, migliorando notevolmente la qualità di vita dei pazienti”, riprende Santoro. “Tuttavia, gli effetti delle nuove terapie in relazione alla salute del cavo orale avranno bisogno di maggiori dati a lungo termine per essere confermati, sia nei bambini che negli adulti”.
Attualmente, quindi, la prevenzione e il monitoraggio costante dei pazienti rimangono fondamentali per la gestione delle problematiche dentali associate alla XLH. “La sigillatura dei solchi e delle fossette dentali sono il primo suggerimento che giunge dalla letteratura scientifica per prevenire l’insorgenza di carie”, puntualizza Santoro. “Però, specialmente nei bambini, rimane centrale il controllo dell’alimentazione, riducendo gli zuccheri e i carboidrati, che innalzano il rischio di carie. Occorre anche insegnare loro a curare l’igiene dentale sin da piccoli, per preservare il più possibile i denti decidui”. Spazzolare con cura i denti, usare dentifrici e collutori a base di fluoro - un remineralizzante naturale - e far controllare il bambino dallo specialista fino a 2-3 volte l’anno serve a tenere sotto controllo una situazione potenzialmente dannosa per il sorriso.
UN PROBLEMA CHE GRAVA SULLE FAMIGLIE ANCHE A LIVELLO ECONOMICO
“I pazienti con XLH che affrontano questo genere di problematiche odontoiatriche sono preoccupati di perdere presto i loro denti e di dover far ricorso per tutta la vita a protesi che sanno essere costose”, sottolinea Santoro. “Pur essendo loro riconosciuto uno specifico codice di esenzione, non tutte le prestazioni odontoiatriche sono incluse nei Livelli Essenziali di Assistenza (LEA) e molte persone sono costrette a mettere mano al portafogli e pagarsi di tasca propria gli interventi”.
Infine, manca una solida interfaccia tra gli odontoiatri sul territorio che visitano i pazienti e gli specialisti nei centri di riferimento, che conoscono nel dettaglio le problematiche specifiche della malattia: bisogna puntare sulla formazione dei medici e sull’informazione alle famiglie dei malati, affinché coloro che soffrono di questi disturbi possano raggiungere quanto prima gli esperti e usufruire di una presa in carico a 360 gradi.
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