TheRAREside

L’azienda darà voce alle importanti storie dei pazienti che saranno raccontate il 3 marzo all'interno di #TheRAREside, il social talk promosso da OMaR

Milano – Malattia poco conosciuta e, per questo, molto spesso diagnosticata in ritardo, l'ipofosfatemia legata all'X (XLH) causa deformità ossea ed è caratterizzata da forti dolori che portano ad una disabilità crescente. Fin dai primi anni di vita, il bambino con XLH soffre di un ritardato sviluppo corporeo e ha bisogno di essere diagnosticato e curato tempestivamente. Proprio per questo, per poter arrivare il prima possibile alla presa in carico del paziente e della sua famiglia sono necessari maggiore informazione e condivisione tra la classe medica, e una maggiore sensibilizzazione dell’opinione pubblica, obiettivi che Kyowa Kirin persegue da anni e che vuole rinnovare in occasione della Giornata Mondiale della Malattie Rare, che si celebra il 28 febbraio, così da accendere i riflettori su questa patologia.

L'azienda giapponese ha dato il proprio contributo non condizionante alla realizzazione di #TheRAREside, il social talk ideato da OMaR che, in 6 puntate, trasmesse in diretta sul portale e sui canali social della testata ogni martedì e giovedì, fino al 3 marzo, presenterà le storie di chi direttamente o indirettamente vive la rarità. Il 3 marzo alle ore 18:00 sarà la volta della XLH, tramite la voce di una persona che da piccola si è trasferita in Italia, dove i medici dell'Ospedale Bambino Gesù di Roma sono riusciti a diagnosticare la XLH e a ricevere così le cure opportune. Ora, in età adulta, ha deciso di raccontare la propria storia per sensibilizzare il grande pubblico sulle malattie rare, come la sua. “È ora di far parlare le persone, per riscrivere le parole con cui si descrivono le malattie rare e cominciare a modificare l'immaginario collettivo. I malati rari hanno storie importanti da raccontare i cui orizzonti non sono stretti, come spesso invece si immagina”, afferma Ilaria Ciancaleoni Bartoli, direttrice di OMaR.

La XLH è una patologia genetica ereditaria dovuta a mutazioni nel gene PHEX che causa significative deformità scheletriche fin dai primi anni di vita, provocando disabilità di diverso grado che possono richiedere ripetuti interventi chirurgici correttivi. La patologia ha un’incidenza stimata di 1 caso ogni 20.000 abitanti.

“La diagnosi precoce di ipofosfatemia legata all’X (XLH) è fondamentale per la prognosi. I genitori che notano, fin dai primi mesi di vita, e soprattutto quando il bambino ha iniziato a camminare, che l'accrescimento staturale è scarso, le gambe non sono dritte e che cammina male con cadute frequenti devono rivolgersi al Pediatra che valuterà l'opportunità di inviare il bambino ad uno specialista, generalmente dal Pediatra Endocrinologo con esperienza sulle patologie ossee”, spiega Giampiero Baroncelli, Dirigente Medico dell’U.O. Pediatria Universitaria dell'Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana. “Se la diagnosi di XLH viene confermata dalle indagini ematochimiche, strumentali e genetiche è consigliabile iniziare subito il trattamento più appropriato. Recentemente possiamo contare su nuove opzioni terapeutiche che mirano a riportare nella normalità i livelli di fosfato nell’organismo contribuendo a migliorare la sintomatologia e la qualità di vita. Per questo è ancora più importante riuscire a diagnosticare per tempo la malattia”.

Il primo medico a intercettare i bambini affetti da XLH è il pediatra che di fronte al mancato accrescimento e ai segni tipici del rachitismo, compresa la difficoltà a camminare e la curvatura delle gambe, richiede esami di laboratorio e di imaging e, spesso, un consulto con l'ortopedico. “Trattandosi però di una condizione rara spesso la diagnosi arriva tardi, afferma Stefano Mora, endocrinologo pediatra all'IRCSS Ospedale San Raffaele di Milano. “È quindi fondamentale aumentare la capacità diagnostica con campagne di informazione e strumenti di lavoro che possano aiutare i medici, per esempio a interpretare correttamente gli esiti degli esami di laboratorio o di imaging, oppure a tracciare l'albero genealogico dei pazienti e capire in che modo la malattia si distribuisce all'interno della famiglia”.

“Strumenti come Rachitinfo, sito web dedicato ai medici in cui si possono trovare tutte le informazioni necessarie per riconoscere la XLH e dove è possibile richiedere un consulto con un esperto. O ancora, Genetic Health Map, un portale grazie a cui i professionisti della sanità possono realizzare, modificare e archiviare alberi genealogici completi in formato digitale e in cui una funzionalità specifica per la XLH permette di annotare in maniera facile e veloce i sintomi e individuare i membri della famiglia a rischio. Entrambi gli strumenti sono realizzati da Kyowa Kirin. Il nostro impegno al fianco dei pazienti va oltre lo sviluppo di soluzioni terapeutiche efficaci, abbiamo infatti l'obiettivo di migliorare la conoscenza, anche presso il grande pubblico, della condizione del malato raro e di aumentare la capacità diagnostica dei medici grazie a progetti mirati e specifici, come ad esempio il sito internet che raccoglie contenuti in ambito oncologico, nefrologico e terapie di supporto, quali il dolore episodico inteso e la costipazione indotta da oppioidi”, ha concluso Claudia Coscia, Country Manager Kyowa Kirin Italia.

Articoli correlati

Seguici sui Social

Iscriviti alla Newsletter

Iscriviti alla Newsletter per ricevere Informazioni, News e Appuntamenti di Osservatorio Malattie Rare.

Sportello Legale OMaR

Tumori pediatrici: dove curarli

Tutti i diritti dei talassemici

Le nostre pubblicazioni

Malattie rare e sibling

30 giorni sanità

Speciale Testo Unico Malattie Rare

Guida alle esenzioni per le malattie rare

Partner Scientifici

Media Partner


Questo sito utilizza cookies per il suo funzionamento. Maggiori informazioni